Hamartome conjonctif étendu de l’enfant

Publication date: Available online 29 July 2017
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): O. Lafargue, S. Fraitag, O. Boccara, F. Comoz, J. Rod, C. Turgis Mezerette, A. Dompmartin
IntroductionL'hamartome conjonctif (HC) est une anomalie rare des composants de la matrice extracellulaire qui se présente habituellement sous la forme de papules couleur de peau normale. Cette atteinte peut être syndromique ou sporadique.ObservationsNous rapportons deux cas d'HC isolés de l'enfant, très étendus et infiltrants, qui entraînaient un risque d'enraidissement articulaire. Il s'agissait d'un hamartome mixte et d'un collagénome.DiscussionIl est difficile de dater l'apparition de ces lésions qui passent souvent inaperçues au début. Devant un HC étendu, les principaux diagnostics différentiels à éliminer grâce à la biopsie cutanée sont la fasciite à éosinophiles et la morphée. L'HC peut être associé à des lésions d'osteopœcilie dans le syndrome de Buschke-Ollendorf, à rechercher par un bilan radiologique itératif. La prise en charge est symptomatique.BackgroundConnective tissue nevus (CTN) is a rare condition of the extracellular matrix components that generally presents as papulae of normal skin colour. This condition may be syndromic or sporadic.Patients and methodsWe report herein two isolated cases of extensive and infiltrative CTN in children at risk for subsequent joint stiffening. The pathology samples displayed respectively mixed hamartoma and a collagenoma.DiscussionThe onset of these lesions is often difficult to establish, since they are usually unnoticeable at first. When confronted with extensive CTN, the main differential diagnoses are eosinophilic fasciitis and morphea, and these must be ruled out by skin biopsy. CTN is associated with osteopoikilosis in Buschke-Ollendorf syndrome. Skeletal lesions are asymptomatic and are detected by means of iterative X-ray. Their management comprises symptomatic care.



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