Une microangiopathie révélatrice d’une néoplasie pulmonaire

Publication date: May 2018
Source:Revue des Maladies Respiratoires, Volume 35, Issue 5
Author(s): M. Deudon, B. Martignac, C. Robin, C. Marty-Enguehard, L. Du Couedic, A. Trehony, J. Graveleau, C. L'Heveder
La microangiopathie thrombotique (MAT) correspond à l'association d'une anémie hémolytique mécanique et d'une thrombopénie périphérique. Elle rentre parfois dans le cadre d'un syndrome paranéoplasique, notamment dans certains cas de cancer pulmonaire.Nous présentons le cas d'un patient de 61 ans hospitalisé pour une altération de l'état général et une dyspnée, qui font découvrir une MAT. L'origine paranéoplasique a été suspectée devant la révélation d'une tumeur pulmonaire au scanner, dont l'analyse anatomopathologique confirmera ensuite la présence d'un carcinome épidermoïde. Le myélogramme était normal. Des échanges plasmatiques au PFC et une corticothérapie ont été débutés en urgence, permettant d'obtenir une amélioration partielle de la numération sanguine. Dans un second temps, le patient a reçu un traitement par chimiothérapie et radiothérapie, ce qui a fait régresser la MAT.Bien qu'il n'existe pas de données épidémiologiques précises, cette pathologie a été décrite de nombreuses fois dans la littérature. Elle est difficile à différencier du purpura thrombotique thrombocytopénique, qui est le principal diagnostic différentiel à évoquer chez un adulte. Il existe des signes clinico-biologiques évocateurs de l'origine néoplasique, qu'il faut savoir reconnaître afin de débuter rapidement une prise en charge adaptée. Les examens à réaliser en urgence sont, d'une part, le myélogramme à la recherche d'un envahissement par des cellules cancéreuses, et d'autre part, le dosage sanguin de l'activité ADAMST13. Une fois l'étiologie néoplasique confirmée, le seul traitement efficace est le traitement du cancer sous jacent. Les données rapportent une efficacité décevante des échanges plasmatiques, probablement du fait d'un mécanisme physiopathologique propre au cancer. La particularité de notre patient a été d'y répondre favorablement. On peut ainsi se poser la question d'un lien entre l'absence d'envahissement médullaire et l'efficacité des échanges plasmatiques.



https://ift.tt/2sUCkRY