Sclérodermie linéaire de la face associée à des anomalies neurologiques par microangiopathie

Publication date: Available online 20 September 2016
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): L. Legendre, L. Cuinat, J. Curot, F. Tanchoux, F. Bonneville, J. Mazereeuw-Hautier
IntroductionLa sclérodermie linéaire, ou morphée, est une maladie fibrosante affectant la peau et parfois les tissus plus profonds. Les sclérodermies linéaires de la face s'accompagnent parfois de troubles neurologiques. Nous en décrivons un cas associé à des anomalies neurologiques particulières, non rapportées jusqu'ici dans la littérature.ObservationUn patient de 16ans consultait en 2009 pour une sclérodermie linéaire hémifaciale gauche. Un traitement de 14 mois par méthotrexate entraînait une stabilisation de la maladie. En 2013, devant une aggravation des lésions cutanées et l'apparition d'un ptosis homolatéral, une IRM cérébrale était réalisée qui montrait des anomalies de signal unilatérales hémisphériques sous la forme d'une plage d'hypersignal T2 des noyaux gris centraux et des hyposignaux T2* homolatéraux correspondant à des microsaignements. En 2014 et 2015, le patient présentait trois épisodes brefs de paresthésies de l'hémicorps droit (avec pour le premier épisode, une aphasie transitoire puis des céphalées). L'IRM cérébrale montrait une aggravation des lésions en faveur d'une microangiopathie cérébrale évolutive.DiscussionLes anomalies neurologiques associées aux sclérodermies localisées de la face ne sont pas toujours connues des cliniciens mais ne sont pas exceptionnelles. Leurs manifestations cliniques sont variées. Sur le plan radiologique, il s'agit le plus souvent de calcifications et de lésions de la substance blanche hyperintenses en T2. À notre connaissance, les microsaignements observés chez notre patient n'avaient jamais été rapportés. L'évolution de ces anomalies neurologiques, dont la nature est inconnue, ne serait pas corrélée à celle de l'atteinte dermatologique. Il est important que les dermatologues connaissent ces complications neurologiques de la sclérodermie linéaire de la face.BackgroundLinear scleroderma is a fibrotic disease affecting the skin and sometimes the deeper tissues. We describe a case of scleroderma associated with neurological anomalies not previously reported in the literature.Patients and methodsA 16-year-old male patient presented in 2009 for hemifacial linear scleroderma. Treatment with methotrexate for 14 months resulted in stabilization of the disease. In 2013, we noted worsening of the patient's skin lesions as well as homolateral ptosis. Head MRI revealed unilateral hemispherical signal abnormalities with T2 hypersignal in the basal gangliaand punctate foci of T2* hyposignal corresponding to microbleeds. In 2014 and 2015, the patient presented three brief episodes of right hemicorpus paresthesia (with temporary aphasia followed by headache during the first episode). The head MRI showed worsening of the anomalies, suggesting progressing cerebral microangiopathy.DiscussionClinicians may not always be familiar with the neurological abnormalities associated with localized facial scleroderma even if such abnormalities are not uncommon (their exact prevalence is unknown). Clinical signs vary but, in most cases, the radiological features are calcifications and hyperintense foci of white matter lesions in T2. As far as we are aware, there have been no reports to date of microbleeding as observed in our patient. The worsening with time of these neurological anomalies of unknown origin does not appear to be correlated with the dermatological lesions. It is important for dermatologists be aware of these complications of facial linear scleroderma.



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