Source:Revue des Maladies Respiratoires
Author(s): A. Boucly, B. Girerd, D. Bourlier, S. Nemlaghi, J. Caliez, L. Savale, X. Jaïs, P. Dorfmüller, G. Simonneau, O. Sitbon, M. Humbert, D. Montani
La maladie veino-occlusive pulmonaire (MVO) est une forme rare d'hypertension pulmonaire (HTP) se caractérisant par une atteinte veinulaire pulmonaire et capillaire prédominante. On distingue au sein des MVO les formes idiopathiques, héritables (mutations bialléliques du gène EIF2AK4), secondaires à une exposition à un toxique (chimiothérapies, solvants organiques) et les MVO associées à une connectivite, en particulier la sclérodermie. La présentation clinique de la MVO est proche de celle de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Les biopsies pulmonaires sont contre-indiquées dans l'HTP et le diagnostic repose donc sur un faisceau d'argument. Le diagnostic de MVO est généralement évoqué devant la présence d'anomalies scannographiques (lignes septales, nodules flous, adénopathies médiastinales), d'une DLCO effondrée associée à une hypoxémie profonde. Le pronostic des patients atteints de MVO est sombre. Les traitements spécifiques de l'HTAP n'ont pas prouvé leur efficacité dans la MVO et peuvent entraîner des œdèmes pulmonaires sévères. La transplantation pulmonaire constitue aujourd'hui le seul traitement curatif de cette maladie.Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a rare form of pulmonary hypertension (PH) characterized by preferential remodelling of pulmonary venules and angioproliferation. PVOD term includes idiopathic, heritable (biallelic mutations of EIF2AK4 gene), drugs and toxins induced (alkylating agents, organic solvents) and connectivite-associated forms (especially systemic-sclerosis associated form). PVOD and pulmonary arterial hypertension (PAH) share a similar clinical presentation. Lung biopsy is contraindicated in PVOD due to high risk of life-threatening bleeding. A noninvasive diagnostic approach, including oxygen parameters, low diffusing capacity for carbon monoxide and characteristic signs on high-resolution computed tomography of the chest, is used to support a diagnosis of PVOD. PVOD prognosis is worse than other forms of PAH. There is no evidence-based medical therapy for PVOD and life-threatening pulmonary edema may occur following PAH targeted therapy in PVOD. Lung transplantation remains the preferred definitive therapy for eligible patients.
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