Publication date: Available online 14 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): M. Beylot-Barry, M. Le Maitre, C. Goujon, Groupe de recherche sur le psoriasis de la Société française de dermatologie
Publication date: Available online 14 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): C. Girard, Groupe de recherche sur le psoriasis de la Société française de dermatologie
Publication date: Available online 14 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): J. Seneschal, Groupe de recherche sur le psoriasis de la Société française de dermatologie
Publication date: Available online 14 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): J.-C. Béani, M. Jeanmougin, J.-L. Schmutz, Groupe de recherche sur le psoriasis de la Société française de dermatologie
Publication date: Available online 14 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): M. Le Maître, M. Beylot-Barry, Groupe de recherche sur le psoriasis de la Société française de dermatologie
Publication date: Available online 14 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): V. Descamps, Groupe de recherche sur le psoriasis de la Société française de dermatologie
Publication date: Available online 13 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): F. Aubin, Groupe de recherche sur le psoriasis de la Société française de dermatologie
Publication date: Available online 11 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): H. Montaudié, Groupe de recherche sur le psoriasis de la Société française de dermatologie
Publication date: Available online 10 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): L. Spindler, E. Pommaret, M. Moyal Barracco, N. Fathallah, F. Plantier, V. Duchatelle, V. de Parades
RésuméL'hidradénome papillifère (HP) est une prolifération adénomateuse de glandes ano-génitales de type mammaire. Ces glandes siègent électivement dans les sillons interlabiaux de la vulve, sur le périnée et sur la marge anale. Quatre-vingt dix pour cent des HP se situent sur la vulve. La localisation anale est moins connue.
Analyser les caractéristiques cliniques et histologiques des HP de l'anus et les comparer à ceux de la vulve en se fondant sur les données de la littérature.
Analyse rétrospective monocentrique (service de proctologie médico-chirurgicale du groupe hospitalier Paris Saint-Joseph) des dossiers de patients chez qui le diagnostic d'HP anal a été posé sur l'analyse anatomopathologique de la pièce d'éxèrèse.
Quatorze patientes vues entre 2012 et 2018 ont été incluses. L'âge moyen était 48,2 ans (22 à 70). La tumeur, toujours unique, était le plus souvent asymptomatique et de croissance lente. Elle siégeait toujours à la marge anale. Il s'agissait le plus souvent d'un nodule rond, infracentimétrique, à peine saillant, translucide, mobile. Dans 15 % des cas, la tumeur était ulcérée. Sur le plan histologique, elle avait les caractéristiques habituelles des HP. Une seule récidive est survenue, six ans après l'exérèse.
Les aspects cliniques et histologiques des HP de l'anus sont superposables à ceux de la vulve, qui sont mieux documentés : petite tumeur arrondie, rose, translucide ou bleutée, mobile, à surface lisse, plus rarement ulcérée ou bourgeonnante, le plus souvent asymptomatique. Les HP de notre série concernaient tous des femmes et se situaient tous sur la marge anale. L'examen anatomopathologique de la pièce d'éxérèse permet de confirmer le diagnostic et d'exclure une tumeur maligne. La fréquence des HP anaux est possiblement sous-estimée.
Hidradenoma papilliferum (HP) is an adenomatous proliferation of mammary-like glands. These glands are located preferentially on the vaginal labia, the perineum and the anal skin. About ninety percent of HP occur on the vulva, with anal localization being much less common.
To analyze the clinical and histological characteristics of anal HP and compare them to those seen on the vulva based on the literature.
A monocentric retrospective analysis (in the medical and surgical proctology department of the Saint-Joseph Hospital Group, Paris) of patients for whom a diagnosis of anal HP was made based on pathological analysis of a resected sample.
A total of 14 female patients were included between 2012 and 2018. The mean age was 48.2 years (22–70). The tumor, single in all cases, was asymptomatic with very slow progression. It was located on the anal skin in all patients. It generally consisted of a round nodule measuring under 1 cm that was barely prominent, translucent, depressible and mobile. In 15% of patients the tumor was ulcerated. Histologically, the tumor displayed the usual characteristics of HP. Only one relapse was seen, six years after resection.
The clinical and histological aspects of anal HP are the same as those of the vulva, which are better documented, namely a small, rounded, pink, translucent or bluish, and mobile tumor, with a smooth surface, and more rarely ulceration or budding, and in most cases asymptomatic. All HP were diagnosed in women and were located at the anal margin. Histopathological examination of an excised sample confirms the diagnosis and rules out a malignant tumor. The frequency of anal HP may be underestimated.
Publication date: Available online 10 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): N. Kluger
Publication date: Available online 4 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): F. Frikha, E. Bahloul, H. Mesrati, K. Sellami, M. Amouri, H. Turki
Publication date: Available online 3 June 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): N. Kluger, A. Keinonen, L. Jeskanen, K. Lappalainen
Publication date: Available online 28 May 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): C. Mazaud, M. Breban, E. Mahé
RésuméLes nævus éruptifs sont un phénomène rare caractérisé par l'apparition rapide et simultanée de multiples nævus. Il a été décrit dans différents contextes : immunodépression, médicaments immunosuppresseurs, thérapies ciblées, maladies bulleuses ou stimulation mélanocytaire chimique. Nous rapportons 3 observations de nævus éruptifs survenus après traitement par anti-TNF alpha.
Cas no 1 – Une femme de 51 ans recevait de l'adalimumab (première biothérapie chez cette patiente) pour une spondylarthrite. Quelques mois après l'introduction du traitement, il était noté lors de la consultation dermatologique de multiples nævus sur les 4 membres, notamment au niveau palmaire droit. La patiente confirmait l'absence de ces lésions avant le début du traitement. Le diagnostic de nævus éruptifs associés à l'adalimumab était posé. Cas no 2 – Un homme de 49 ans recevait de l'étanercept (première biothérapie chez ce patient) pour une spondylarthrite. Il développait dans les mois suivant l'introduction du traitement de multiples nævus de petite taille sur le tronc. Ces lésions étaient acquises depuis le début du traitement, comme le confirmait le patient. Le diagnostic de nævus éruptifs associés à l'étanercept était posé. Cas no 3 – Une patiente de 20 ans souffrant de maladie de Verneuil (hidrosadénite suppurée) était traitée par infliximab. Après un mois et demi, elle signalait l'efflorescence de lésions pigmentées de 2 à 3 mm de diamètre sur le tronc, et une lésion palmaire droite. Le diagnostic clinique était celui de nævus éruptifs. Après un suivi allant de 4 mois à 5 ans, aucune nouvelle poussée ou transformation en mélanome n'était notée chez ces trois patients.
Les nævus éruptifs sont un phénomène rare chez les patients sous anti-TNF alpha. Ces observations, associées à la description d'un sur-risque modéré de développer des carcinomes cutanés sous anti-TNF alpha, inciteraient à proposer un suivi dermatologique et une prévention solaire accrue chez les patients sous anti-TNF alpha.
Eruptive melanocytic nevi (EMN) are a rare phenomenon characterized by simultaneous rapid onset of multiple nevi. The condition has been described in different contexts: immunosuppression, immunosuppressive drugs, targeted therapies, bullous diseases, and chemical melanocytic stimulation. We report 3 cases of EMN following anti-TNF alpha treatment.
Case 1 – A 51-year-old female patient was receiving adalimumab for spondyloarthritis (the first treatment for this patient). A few months after the start of treatment, multiple nevi were noted on the 4 limbs, and in particular on the right palm. The patient confirmed the absence of these lesions before initiation of treatment. A diagnosis was made of adalimumab-induced EMN. Case 2 – A 49-year-old male patient was receiving etanercept for spondyloarthritis (the first biologic in this patient). Multiple small nevi developed on the trunk in the months after the start of treatment. The patient indicated that these lesions had appeared after the start of treatment. A diagnosis was made of etanercept-induced EMN. Case 3 – A 20-year-old woman with hidradenitis suppurativa was treated with infliximab. After 1.5 months, she reported the outbreak of various pigmented lesions 2–3 mm in diameter on the trunk and one lesion on her right palm. The clinical diagnosis was EMN. After follow-up of 4 months to 5 years, no transformation to melanoma was noted in any of these 3 patients.
EMN remains a rare phenomenon in patients on anti-TNF alpha. These cases, associated with the description of a moderate increased risk of developing cutaneous carcinoma under anti-TNF alpha, underscore the need for dermatological follow-up and increased sun protection in patients receiving this treatment.
Publication date: May 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 5
Author(s):
Publication date: Available online 20 May 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): M. Castel, C. Cotten, A. Deschamps-Huvier, M.-H. Commin, F. Marguet, F. Jardin, A.-B. Duval-Modeste, P. Joly
RésuméLes anticorps anti-PD-1 et anti-CTLA-4 sont des inhibiteurs de checkpoints du système immunitaire utilisés dans le traitement du mélanome. Les anti-PD-1 ont été récemment validés comme traitement du lymphome de Hodgkin. Le lymphome cérébral primitif est une forme rare de lymphome non hodgkinien pour lequel il existe peu de traitements efficaces. Des études ont montré l'efficacité des anticorps anti-PD-1 dans des lymphomes non hodgkiniens, dont le lymphome cérébral primitif.
Un patient de 59 ans présentait un mélanome métastatique traité depuis plusieurs mois par immunothérapie (anti-CTLA-4, puis anti-PD-1). Après 28 cures, le pembrolizumab était arrêté devant une rémission complète du mélanome. Une hémiparésie gauche survenait deux mois après l'arrêt de l'immunothérapie, révélant un lymphome cérébral primitif évolutif. Une chimiothérapie par méthotrexate à hautes doses était débutée, sans efficacité. Malgré une seconde ligne de traitement par chimiothérapie R-ICE (rituximab-ifosfamide, carboplatine et étoposide), le patient décédait des suites de son lymphome cérébral.
Plusieurs hypothèses peuvent être avancées quant à un lien éventuel entre l'immunothérapie et la survenue du lymphome cérébral. Nous pouvons évoquer le contrôle d'un lymphome méconnu par l'immunothérapie, suivi d'un échappement et d'une progression rapide à l'arrêt du traitement, mais l'hypothèse d'un lymphome induit par l'immunothérapie n'est pas exclue. Enfin, l'immunothérapie peut n'avoir joué aucun rôle, l'association entre lymphome et mélanome étant bien connue.
Malgré l'impossibilité de conclure sur l'imputabilité de l'immunothérapie dans la survenue du lymphome cérébral primitif, ce cas soulève de nombreuses questions sur le possible rôle de l'immunothérapie dans la survenue de cancers secondaires, dont des lymphomes.
Anti-PD-1 and anti-CTLA-4 monoclonal antibodies are used in melanoma, while anti-PD-1 are also used in Hodgkin's lymphoma. Primary central nervous system lymphoma is a rare form of non-Hodgkin's lymphoma with few effective treatments. However, several recent studies have reported multiple cases of non-Hodgkin's lymphoma and primary central nervous system lymphoma treated by anti-PD-1 antibodies with favourable responses.
This study focuses on the case of a 59-year-old man with metastatic melanoma treated by immunotherapy (anti-CTLA-4 followed by anti-PD-1). He underwent 28 courses of therapy with pembrolizumab. Treatment was stopped after clinical and radiological remission. The patient presented left hemiparesis and a primary central nervous system lymphoma was diagnosed two months after discontinuation of immunotherapy. He started urgent high-dose methotrexate chemotherapy but without significant results. Despite second-line chemotherapy with R-ICE (rituximab-ifosfamide, carboplatin and etoposide), the patient died.
Several hypotheses may be advanced regarding a possible relationship between immunotherapy and the occurrence of this primary central nervous system lymphoma. The lymphoma may have been pre-existing and controlled by immunotherapy, but progressing rapidly after treatment, or it may have been induced by the immunotherapy. However, immunotherapy may have played no role; the relationship between melanoma and lymphoma is well known.
While immunotherapy cannot be unequivocally incriminated in primary central nervous system lymphoma, this case raises many questions about the imputability of immunotherapy in the occurrence of secondary cancers, including lymphomas.
Publication date: Available online 15 May 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A. Moreau, M. Avenel-Audran, H. Adamski, F. Aubin, J.-C. Beani, C. Bedane, A. Bonnevalle, C. Boulitrop, J.-L. Bourrain, L. Boursault, H. Dutartre, M. Jeanmougin, F. Leonard, L. Machet, M.-C. Marguery, B. Rouchouse, J.-L. Schmutz, Groupe de la Société française de photodermatologie
Publication date: Available online 12 May 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A. Petit
Publication date: Available online 9 May 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): G. Bohelay, T.-A. Duong
RésuméLes infections à poxvirus (PXV) sont fréquemment responsables de manifestations cutanées. En France, certaines poxviroses sont fréquentes et bénignes (molluscum contagiosum), alors que d'autres sont exceptionnelles mais potentiellement graves (cowpoxvirus [CPXV]). Si seuls le virus de la variole et le molluscum contagiosum virus sont à réservoir humain et à transmission interhumaine, la plupart des infections à poxvirus sont des zoonoses avec un réservoir animal distinct. Seule une partie des poxvirus est responsable d'infections humaines, mais l'augmentation du nombre des nouveaux animaux de compagnie, parfois exotiques, et la rapidité des voyages internationaux exposent au risque de transmission de PXV zoonotiques à de nouveaux vecteurs et leur diffusion, à de nouvelles régions du monde. En France, le molluscum contagiosum, l'orf et le nodule du trayeur sont responsables de multiples consultations et sont bien connus des dermatologues. Toutefois d'autres parapoxvirus de présentations proches de l'orf ne doivent pas être méconnus ; ainsi le CPXV ou le monkeypox virus sont considérés comme des virus potentiellement émergents avec un fort risque d'épidémie et de diffusion du fait de l'exacerbation des transports internationaux et de la perte de la protection vaccinale antivariolique. Enfin, malgré une éradication déclarée, la variole fait l'objet d'une surveillance du fait d'un risque potentiel de réintroduction accidentelle ou volontaire par le bioterrorisme.
Poxvirus (PXV) infections are a common cause of cutaneous signs. In France, certain forms of poxvirus are frequent and benign (molluscum contagiosum), while others are rare but potentially serious (cowpox virus [CPXV]). Whereas only smallpox and molluscum contagiosum viruses have a human reservoir and are transmitted between humans, most poxvirus infections are zoonoses having only animal reservoirs. Only a small number of poxviruses are responsible for infection in humans, but the increasing number of new pets, some of which are exotic, coupled with the rapid rise in international travel are creating a greater risk of transmission of zoonotic PXV to new vectors and of spread of these diseases to new regions throughout the world. In France, molluscum contagiosum, orf and milkers' nodule give rise to numerous consultations and are well known to dermatologists. However, dermatologists must also be able to identify other parapoxviruses of similar presentation to orf; thus, CPXV and monkeypox are considered potentially emergent viruses with a high risk of epidemic and spread due to increasing international transport and the loss of the maximum protection against smallpox. Finally, despite its declared eradication, smallpox is currently being monitored because of the potential risk of reintroduction, whether accidentally or deliberately through bioterrorism.
Publication date: Available online 4 May 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): J. Lavaud, E. Mahé
RésuméLe psoriasis touche 0,5 à 1 % des enfants en Europe. Il impacte de manière importante la qualité de vie. Depuis quelques années, des traitements systémiques ont été autorisés chez les enfants atteints de psoriasis modéré à sévère. L'évaluation de la sévérité de la maladie est donc importante pour la prise en charge de ces enfants. Il n'existe cependant pas d'uniformisation des scores de sévérité, ni de consensus national ou international concernant leur utilisation dans le psoriasis de l'enfant. L'objectif de ce travail était d'étudier l'utilisation des scores de sévérité clinique et de qualité de vie (critères et seuil définissant la sévérité) chez les enfants atteints de psoriasis.
Une revue systématique de la littérature a été conduite à partir des bases de données PubMed et Embase. Des recherches complémentaires ont été réalisées à partir des références bibliographiques des articles sélectionnés. Les mots-clés suivants ont été utilisés : « psoriasis », avec « pediatric », « childhood », « infant », « Child » ou « adolescent », et « Severity of Illness Index », « sickness impact profile », « quality of life », « index », « measure » ou « score ». Une première sélection a été effectuée à partir du titre et du résumé des articles.
Après évaluation de 1712 articles sur Medline et 233 sur Embase, 78 ont finalement été retenus. Le « Psoriasis Area and Severity Index » (PASI : 74,4 %) était le score le plus fréquemment utilisé, suivi par la « Surface Cutanée Atteinte » (SCA : 48,7 %) et le « Physician's Global Assessment » (PGA : 29,5 %). Le recours à des thérapies systémiques ou l'échec des traitements locaux ont également été utilisés comme critère de sévérité. Plus de la moitié des études ne spécifiaient pas le seuil de la sévérité. Nous avons aussi observé une grande hétérogénéité des seuils de définition de la sévérité du psoriasis. Les scores utilisés étaient souvent les mêmes quels que soient le type de psoriasis et l'âge des patients. Concernant la qualité de vie, la majorité des études utilisaient le « Children's Dermatology Life Quality Index » (CDLQI : 23,1 %) et le DLQI (5,1 %). Des scores de qualité de vie non spécifiques du psoriasis ont également été utilisés comme le « Pediatric Quality of Life Inventory » (Peds-QL : 6,4 %) et le Skindex (2,6 %). Il n'y avait pas non plus de définition du seuil de sévérité pour ces scores.
Les scores de sévérité sont utilisés pour la plupart par analogie avec l'adulte, sans validation dans la population pédiatrique. Ils ne tiennent pas compte des spécificités pédiatriques : évolution de la SCA en fonction de l'âge, aspects cliniques du psoriasis, types cliniques. Les limites de la sévérité sont très mal définies chez l'enfant, qu'il s'agisse de la clinique ou de la qualité de vie. Cela rend difficile la comparaison entre les différents travaux et pose problème pour la prescription des traitements systémiques. Cette étude montre la nécessité de valider les scores de gravité et de qualité de vie, et de définir les seuils adaptés aux enfants.
Psoriasis affects 0.5 to 1 % of children in Europe. It has a significant impact on quality of life. Recently, systemic treatments have been licensed for children with moderate-to-severe psoriasis. While scores to assess the severity of the disease are thus important for the management of these children, there is no standardization or consensus concerning their use in childhood psoriasis. The aim of this study was to examine the use of clinical severity scores and quality of life in children with psoriasis.
A systematic literature review was conducted on PubMed and Embase. Further research was carried out using the bibliographic references in selected articles. The following keywords were used: "psoriasis" with "pediatric", "childhood", "infant", "child" or "adolescent", and "Severity of Illness Index", "sickness impact profile", "quality of life", "index", "measure" or "score". A first selection was made from the titles and abstracts of the selected articles.
After evaluating 1712 articles on Medline and 233 on Embase, 78 were finally selected. The Psoriasis Area Severity Index (PASI: 74.4 %) was the most frequently found score followed by the Body Surface Area (BSA: 48.7 %) and the Physician's Global Assessment (PGA: 29.5 %). Recourse to systemic therapies and failure of topical treatments were also used as severity criteria. Over half the studies did not define a severity threshold. We also observed extensive heterogeneity in the definition of psoriasis severity. The same scores were often used regardless of psoriasis type or patient age. Regarding quality of life, most studies used the Children's Dermatology Life Quality Index (CDLQI: 23.1 %) and DLQI (5.1 %). Non-specific quality-of-life scores for psoriasis were also used, such as the Pediatric Quality of Life Inventory (Peds-QL: 6.4 %) and Skindex (2.6 %). Here again, no severity threshold was defined for these scores.
Severity scores are chiefly used by analogy with adults but without validation in the pediatric population. They do not consider pediatric specificities such as progression of BSA according to age, clinical aspect, clinical types, etc. Severity thresholds are rarely defined in children, whether in terms of clinical score or quality of life. This can constitute a limitation in terms of both prescription of systemic treatments and comparison between different studies. Our study demonstrates the need to validate severity and quality-of-life scores and to define child-specific thresholds.
Publication date: Available online 30 April 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A. Yang, X. Xin, W. Yang, M. Li, W. Yang, L. Li, X. Liu
SummaryThe purpose of this study was to explore the correlation of anxiety and depression with therapeutic response to etanercept in psoriasis patients.
One hundred and thirty-three patients with moderate-to-severe plaque psoriasis undergoing etanercept treatment were consecutively enrolled in this prospective cohort study, with all patients receiving etanercept treatment for 6 months. Psoriasis Area and Severity Index (PASI) score was evaluated at baseline (M0) and at month 1 (M1), M3 and M6 after treatment, and PASI 75/90 responses were calculated. The Hospital Anxiety and Depression Scale-Anxiety (HADS-A) score and the HADS-Depression (HADS-D) score were used to evaluate patients' anxiety and depression at M0, M1, M3 and M6. Sustained anxiety/depression were defined as HADS-A/D score ≥ 8 points both at M0 and M1.
Female gender and higher PASI score were associated with high risk of anxiety, while female gender, higher PASI score and longer disease duration were correlated with increased depression risk. After 6 months of etanercept treatment, 65.4% and 36.1% patients achieved PASI 75 and PASI 90 responses respectively, and both HADS-A and HADS-D scores were decreased. Most importantly, no correlation of baseline anxiety and depression with PASI 75 or PASI 90 response after 6 months of treatment was noted, while sustained depression, though not sustained anxiety, was observed to be correlated with decreased PASI 75 and PASI 90 responses.
Etanercept reduces anxiety and depression in psoriasis patients, and sustained depression correlates with reduced therapeutic response to etanercept.
Le but de ce travail était d'étudier la relation entre la réponse à l'étanercept et les niveaux d'anxiété et de dépression des patients atteints de psoriasis.
Ont été inclus dans cette étude prospective 133 patients consécutifs atteints de psoriasis en plaques modéré à sévère ; tous ont reçu un traitement par étanercept d'une durée de six mois. Le score Psoriasis Area and Severity Index (PASI) était mesuré à l'inclusion (M0) et après 1,3 et 6 mois de traitement ; les réponses PASI 75 et PASI 90 (améliorations de respectivement 75% et 90% du score) ont été calculées. Les scores Hospital Anxiety and Depression Scale-Anxiety (HADS-A) pour l'anxiété et HADS-D pour la dépression ont été évalués à M0, M1, M3 et M6. Une anxiété ou une dépression persistantes étaient définies par des scores HADS-A ou D ≥ 8 points à la fois à M0 et M1.
Le sexe féminin et un score PASI plus élevé étaient associés à une plus grande anxiété ; les mêmes facteurs plus la durée d'évolution de la maladie étaient associés à un score de dépression plus élevé. Après 6 mois d'étanercept, le PASI 75 et le PASI 90 étaient atteints par respectivement 65,4% et 36,1 % des patients, tandis que les scores HADS-A et HADS-D diminuaient tous les deux. Le point le plus important est qu'il n'est apparu aucune corrélation les niveaux d'anxiété et de dépression à M0 et les réponses PASI 75 ou PASI 90 à M6 ; en revanche, la dépression persistante, mais non l'anxiété persistante, était associée à une moins bonne réponse au traitement en termes de PASI 75 et de PASI 90.
L'étanercept réduit les niveaux d'anxiété et de dépression des patients atteints de psoriasis. Une dépression persistante est associée à une moins bonne réponse au traitement.
Publication date: April 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 4
Author(s):
Publication date: April 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 4
Author(s): P.-M. Dugourd, A. Dupont, T. Hubiche, C. Chiaverini, A. Alkhalifa, L. Roudiere, A. Tristan, C.-A. Gustave, P. Del Giudice
RésuméLe toxic shock syndrome (TSS) a été décrit pour la première fois par Todd en 1978. Cette publication du Lancet rapportait 7 cas d'enfants présentant une fièvre, un exanthème, une hypotension et une diarrhée associés à une défaillance multiviscérale. C'est dans les années 1980 qu'une association entre TSS et femmes en période de menstruation utilisant des tampons hyperabsorbants a été découverte. Après le retrait du marché de ce type de tampon, le TSS a quasiment disparu. Nous rapportons un nouveau cas de TSS survenu chez une adolescente.
Une jeune fille de 15 ans était hospitalisée en réanimation pour un tableau brutal de choc septique avec troubles de la vigilance et douleurs abdominales diffuses. L'examen dermatologique trouvait un exanthème maculeux diffus. Le bilan biologique montrait une cytolyse hépatique (ASAT 101 U/L, ALAT 167 U/L, bilirubine totale 68 μmol/L) et un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire et les hémocultures étaient stériles. La tomodensitométrie cérébrale et thoraco-abdomino-pelvienne était normale. Dans un contexte de menstruation, la patiente avait utilisé un tampon hygiénique plus de 24 h. Le prélèvement vaginal et la culture du tampon mettaient en évidence un S. aureus producteur de la toxine TSST-1. La prise en charge consistait en mesures de réanimation et traitement par une association amoxicilline-acide clavulanique et clindamycine pendant 10 jours.
Un tableau de choc septique associé à un exanthème maculeux diffus doit faire évoquer le diagnostic de TSS, surtout dans un contexte menstruel.
Toxic shock syndrome (TSS) was first described by Todd in 1978. The relevant Lancet publication reported 7 cases of children with fever, exanthema, hypotension and diarrhoea associated with multiple organ failure. An association between TSS and use of hyper-absorbent tampons in menstruating women was discovered in the 1980s. Following the market withdrawal of such tampons, TSS virtually disappeared. Herein we report a new case of TSS in a 15-year-old girl.
A 15-year-old patient was admitted to intensive care for severe sepsis and impaired consciousness associated with diffuse abdominal pain. Dermatological examination revealed diffuse macular exanthema. Laboratory tests showed hepatic cytolysis (ASAT 101 U/L, ALAT 167 U/L, total bilirubin 68 μmol/L) and an inflammatory syndrome. Lumbar puncture and blood cultures were sterile while thoraco-abdomino-pelvic and brain scans were normal. The patient was menstruating and had been using a tampon over the previous 24 hours. Vaginal sampling and tampon culture revealed TSST-1 toxin-producing S. aureus. Management consisted of intensive care measures and treatment with amoxicillin-clavulanic acid and clindamycin for 10 days.
In case of septic shock associated with diffuse macular exanthema a diagnosis of TSS must be envisaged, particularly in menstruating women.
Publication date: April 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 4
Author(s): F. Morice-Picard
RésuméLes génodermatoses sont nombreuses et leurs modes de transmission sont multiples. Le développement des techniques de génétique moléculaire et en particulier des techniques de séquençage nouvelle génération permet l'identification d'un nombre croissant de gènes impliqués dans ces génodermatoses et la confirmation ou la précision du diagnostic clinique. Il rend possible l'estimation d'un risque de récurrence et une approche anténatale. Ces technologies ont conduit à une meilleure définition moléculaire et à une compréhension des mécanismes physiopathologiques des différents types de génodermatoses comme les épidermolyses bulleuses, les troubles de la kératinisation, les troubles pigmentaires, les affections à potentiel tumoral, les dysplasies épidermiques et pilaires. Le grand nombre d'informations délivrées par le séquençage à haut débit permet d'aborder les questions des gènes modificateurs et des corrélations génotype-phénotype. Cependant, ces informations génétiques posent le problème de l'interprétation et de la maîtrise des données obtenues. L'utilisation de la génétique en dermatologie dans un cadre diagnostique ou dans un cadre de recherche implique une consultation d'information du patient quant aux tests génétiques, à leurs conséquences potentielles sur le patient et sa famille. Les approches pangénomiques exposent de plus à un risque de découvertes fortuites d'anomalies telles que les variants associés à des risques de prédisposition au cancer ou à des pathologies neurodégénératives. La collaboration entre dermatologues et généticiens permet le développement d'une prise en charge optimale des patients, sur le plan du diagnostic et du conseil génétique de ces maladies rares. Les applications thérapeutiques commencent de se développer. Les champs d'applications de la thérapeutique concernent la thérapie génique, les thérapies substitutives (enzymothérapie) et les thérapies ciblées.
Many types of genodermatosis exist, with numerous modes of transmission. The development of molecular genetic methods, in particular the most recent sequencing techniques, can be used to identify an increasing number of genes involved in these forms of genodermatosis while providing confirmation or more details regarding clinical diagnosis. Thanks to this approach, it is possible to determine risk of recurrence and to formulate an antenatal strategy. These technologies have led to improved molecular definition and to a better understanding of the physiopathological mechanisms involved in different genodermatoses such as bullous epidermolysis, keratinisation disorders, pigmentation disorders, potentially tumoral conditions, and epidermal and pilar dysplasia. The large amount of information provided by high-throughput sequencing makes it possible to study modifying genes as well as genotype-phenotype correlations. However, this genetic information in its turn poses problems of interpretation and of control of the resulting data. The use of genetics in dermatology for the purposes of diagnosis or research requires a consultation to provide patients with information regarding the genetic tests involved and the potential consequences thereof for them and their families. Furthermore, with pangenomic approaches there is a higher probability of fortuitous discovery of abnormalities such as variants associated with risks predisposing to cancer or neurodegenerative disease. Collaboration between dermatologists and geneticists enables optimisation of patient management in terms of diagnosis and genetic counselling in the event of such rare diseases. Therapeutic applications are beginning to be developed. The scope of therapeutic application includes gene therapy, replacement therapy (enzyme therapy) and targeted therapy.
Publication date: Available online 10 April 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A. Greliak, A. Le Guern, M. Bataille, D. Lebas, T. Wiart, P. Modiano
RésuméLa dermite de rappel est une réaction inflammatoire survenant sur un site précédemment irradié et provoquée par l'administration d'un traitement. Dans de rares cas, il s'agit d'un traitement par inhibiteurs de BRAF ou de MEK.
Nous rapportons le cas inhabituel d'une dermite de rappel survenue trois mois après l'introduction de l'association vémurafénib/cobimétinib.
La dermite de rappel est une réaction cutanée qui doit être connue et qui peut exceptionnellement, comme dans notre observation, survenir tardivement après la fin de la radiothérapie.
Radiation recall dermatitis is an uncommon inflammatory reaction of the skin appearing after several days to several years at the site of previous irradiation; it is precipitated by the use of triggering drugs, although rarely by BRAF or MEK inhibitors.
We report an unusual case of recall dermatitis induced 3 months after initiation of vemurafenib and cobimetinib therapy.
Radiation recall dermatitis is a cutaneous reaction that must be known and which in rare cases such as ours may occur a long time after the end of radiotherapy.
Publication date: Available online 4 April 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): E. Mahé, F. Maccari, M. Ruer-Mulard, N. Bodak, H. Barthelemy, C. Nicolas, E. Pépin, M. Pillette-Delarue, C. Buzenet, P.-L. Delaire, M. Nadaud, F. Bouscarat, D. Drouot-Lhoumeau, C. Lepelley-Dupont, A. Acher, A. Beauchet, F. Corgibet, Fédération française de formation continue et d'évaluation en dermatologie-vénéréologie et le GEM Resopso
RésuméLe psoriasis touche 0,2 à 0,7 % des enfants et est associé à l'obésité. Les études publiées ont été réalisées en milieu hospitalier. L'étude PsoLib a évalué le psoriasis de l'enfant consultant dans des cabinets privés en évaluant les aspects épidémiologiques et cliniques, ainsi que les comorbidités.
Il s'agissait d'une étude multicentrique, transversale et non interventionnelle d'enfants (0 à 18 ans) atteints de psoriasis, réalisée par 41 dermatologues travaillant dans des cabinets privés. Les aspects cliniques et thérapeutiques et les comorbidités ont été évalués de manière systématique. Nous avons comparé les données à l'étude χ-Psocar réalisée avec la même méthodologie dans des hôpitaux français.
Au total, 207 enfants (filles : 60,4 % ; âge moyen : 10,5 ± 4,2 ans) ont été inclus. Le psoriasis du cuir chevelu (40,6 %) était le type clinique le plus fréquent, tandis que le type en plaques généralisées ne représentait que 26 % des cas. L'atteinte des ongles ou de la langue et le rhumatisme psoriasique étaient rarement observés. Moins de 1 % des enfants souffraient d'hypertension, de diabète de type 1 ou de dyslipidémie, mais 16,4 % étaient en surpoids et 7,0 % étaient obèses. La gravité (PGA maximum ≥ 4) était associée au surpoids (p = 0,01).
Le psoriasis du cuir chevelu est le type clinique de psoriasis le plus fréquent chez l'enfant. Les comorbidités et la localisation extracutanée sont rares. Même dans les cabinets privés, la gravité de la maladie est associée au surpoids.
Psoriasis affects 0.2–0.7 % of children and is associated with obesity. Published studies have been conducted in hospital settings (tertiary care). The PsoLib study evaluated childhood psoriasis in private practice (secondary care) in terms of epidemiology, clinical aspects and comorbidities.
This was a non-interventional, cross-sectional, multicenter study of children with psoriasis performed by 41 dermatologists working in private practice. The clinical and therapeutic aspects and comorbidities were systemically evaluated. We compared data to the χ-Psocar study performed in hospitals using the same methodology.
In all, 207 children (girls: 60.4 %; mean age: 10.5 ± 4.2 years) were included. Scalp psoriasis (40.6 %) was the most frequent clinical type, while plaque psoriasis represented 26 % of cases. Nail, tongue, and arthritic involvement were rare. Less than 1 % of children suffered from hypertension, diabetes or dyslipidemia, but 16.4 % were overweight and 7.0 % were obese. Severity (PG ≥ 4 at peak) was associated with excess weight (P = 0.01).
Scalp psoriasis is the most frequent clinical type of psoriasis in childhood. Comorbidities and extracutaneous localization are rare. Even in private practice, the severity of the disease is associated with excess weight.
Publication date: Available online 3 April 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): M.-H. Jegou, E. Lorier-Roy, Groupe Dermatolist, I. Roche
Publication date: Available online 29 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): P. Couture, P. Moguelet, F. Chasset, A. Barbaud, P. Senet, J.-B. Monfort
RésuméLes engelures sont des lésions dermiques inflammatoires liées à une hypersensibilité au froid, qui siègent de manière bilatérale et symétrique sur les extrémités. Leur survenue lors de pathologies pro-thrombogènes ou de pathologies auto-immunes est bien décrite mais leur association à des causes locorégionales favorisantes est peu connue.
Cas 1 : un homme de 57 ans, tabagique à 80 paquets-années, qui souffrait d'un déficit des releveurs du pied droit séquellaire d'une lombosciatique paralysante L5, consultait pour des lésions nécrotiques unilatérales des orteils, récidivant chaque hiver uniquement sur le membre paralysé. Cas 2 : un homme de 60 ans avait eu un liposarcome de cuisse droite traité par radiothérapie et chirurgie, qui s'étaient compliquées d'une monoparésie séquellaire et d'une artérite post-radique. Il présentait des macules purpuriques unilatérales des orteils du pied droit, sans évolution nécrotique, récidivant chaque hiver. Dans les deux cas l'examen clinique, le recul évolutif, l'histologie et les examens complémentaires confirmaient le diagnostic d'engelures idiopathiques.
Les hypothèses physiopathologiques expliquant l'unilatéralité des engelures en cas de paralysie sont une diminution du flux sanguin dans le membre paralysé, un déséquilibre des neuromédiateurs, un dysfonctionnement du système nerveux autonome, une atrophie cutanée avec hypertrophie des tissus mous sous-jacents et enfin une hypoesthésie qui vient aggraver les troubles trophiques.
Chilblains are inflammatory dermal lesions associated with hypersensitivity to cold, and they occur on the extremities bilaterally and symmetrically. Their onset during the course of pro-thermogenic and autoimmune diseases has been widely reported, but the association with predisposing locoregional causes is not well known.
Case 1: a 57-year-old man, who smoked 80 packets per year, presenting a deficit of the levator muscles in his right foot following lumbar sciatica with paralysis of L5, consulted for unilateral necrotic lesions of the toes recurring each winter in the paralysed limb only. Case 2: a 60-year-old man had a previous history of liposarcoma of the right side treated with radiotherapy and surgery, resulting in sequelae of monoparesis and radiation-induced arteritis. Each winter, he presented recurring unilateral purpuric macules of the toes on his right foot, with no necrotic progression. In both cases, clinical examination, disease progression over time, histology and laboratory tests confirmed the diagnosis of idiopathic chilblains.
The physiopathological hypotheses posited to account for the unilateral appearance of chilblains in the event of paralysis include decreased blood flow to the paralysed limb, imbalance in neuromodulators, dysfunction of the autonomous nervous system, cutaneous atrophy with hypertrophy of underlying soft tissues, and finally, hypoesthesia aggravating the trophic disorders.
Publication date: Available online 29 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): L. Jelti, C. Prost-Squarcioni, S. Ingen-Housz-Oro, F. Caux, P. Bernard, C. Bedane, M. Alexandre, O. Dereure, G. Quereux, E. Le Bidre, J. Plée, C. Picard-Dahan, C. Le Roux-Villet, S. Duvert-Lehembre, M.-A. Richard, E. Delaporte, S. Debarbieux, D. Jullien, M. D'Incan, M.-P. Konstantinou
Publication date: Available online 29 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): M. Merlant, C. Fite, D. Kottler, L. Maisonobe, A. Dossier, L. Deschamps, V. Descamps
RésuméLes myopathies nécrosantes auto-immunes (MNAI) induites par les statines ont été récemment individualisées. Nous rapportons le troisième cas de MNAI se présentant avec une éruption cutanée évocatrice de dermatomyosite (DM).
Une femme de 61 ans présentait une éruption cutanée des régions photoexposées touchant le visage, le décolleté et le dos des mains, associée à une faiblesse musculaire proximale bilatérale. Un traitement par rosuvastatine avait été introduit 8 mois auparavant. Le taux de créatinine phosphokinase (CPK) était augmenté. L'histologie cutanée était compatible avec un lupus ou une dermatomyosite (DM). L'histologie musculaire montrait des fibres musculaires nécrosées avec des zones de régénération, sans inflammation ni atrophie périfasciculaire. Les anticorps anti-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A réductase (HMGCR) étaient présents au taux de1658 UA/ml (normale < 13,0 UA/mL). Le diagnostic de MNAI était retenu.
La MNAI est une myopathie auto-immune caractérisée par une faiblesse musculaire proximale bilatérale et symétrique. Les anticorps anti-HMGCR, connus depuis 2011, sont spécifiques de la MNAI. Peu de signes extra-musculaires ont été décrits. Nous rapportons ici la troisième description d'éruption cutanée évoquant une DM survenant au cours d'une MNAI induite par les statines. Dans notre cas, l'éruption cutanée était évocatrice de connectivite et le diagnostic a été porté sur les résultats immunologiques et la biopsie musculaire.
La MNAI avec présentation cutanée est une entité rare. Les dermatologues doivent pouvoir évoquer le diagnostic devant un tableau de « pseudo-dermatomyosite », arrêter les statines le cas échéant et poursuivre les investigations avec la biopsie musculaire et les explorations immunologiques.
Statin-induced necrotizing autoimmune myopathy (NAM) has been recently characterized. Herein we report an accurate description of the clinical and histological characteristics of cutaneous rash associated with NAM.
A 61-year-old woman presented a skin rash involving the face, the chest and the back of the hands with heliotropic distribution coupled with proximal symmetrical muscle weakness. Rosuvastatin had been introduced 8 months earlier. Creatinine kinase levels were dramatically raised. Screening for lupus and dermatomyositis antibodies were negative. The cutaneous histology was consistent with neutrophilic lupus while a muscle biopsy revealed no inflammation but showed necrotic and regenerative myofibres. Finally, antibodies directed against 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase (HMGCR) were found at high levels (1658 UA/ml vs. normal < 13.0 UA/ml), resulting in diagnosis of necrotizing autoimmune myopathy (NAM). Intensive immunosuppressive therapy resulted in excellent improvement.
NAM is a severe acquired autoimmune myopathy characterised by severe proximal weakness and specific positive antibodies (anti-HMGCR or anti-signal recognition particle). It is classically associated with statin use. Some extra-muscular symptoms have been described in previous studies. We report the third accurate description of cutaneous rash associated with statin-induced NAM involving HMGCR antibodies. The skin rash was evocative of connective tissue disease and our diagnosis was based on immunology and muscle histology.
Dermatologists must be able to recognise this rare entity of "pseudo-dermatomyositis" and then discontinue statin intake if present and carry out further investigations consisting of muscle biopsy and serological tests.
Publication date: Available online 28 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): C. Perrin
Publication date: Available online 28 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): J.-N. Dauendorffer, S. Ly, M. Beylot-Barry
SummarySince sexual satisfaction is a key factor in quality-of-life scores, the aim of this review article is to examine current knowledge concerning the impact on male sexuality of psoriasis, particularly genital psoriasis. Risk factors for sexual dysfunction, and more specifically erectile dysfunction, demonstrated to date include severity of psoriasis, genital psoriasis, psoriatic arthritis, smoking, psychological disorders (anxiety-depression), cardiovascular comorbidities and side effects of psoriasis treatments. Studies evaluating the burden of genital psoriasis on male sexuality are contradictory: while the link between genital psoriasis and global sexual functioning has been clearly established in relation to question 9 of the DLQI, discrepancies exist between the scoring systems used concerning sexual satisfaction. Finally, psoriasis patients have expressed a wish to receive more care from their dermatologist in terms of their genital psoriasis and its impact on their sexual activity.
La satisfaction sexuelle étant un des éléments de la qualité de vie, cet article se propose de faire le point sur les connaissances actuelles concernant le retentissement sur la sexualité masculine du psoriasis en général, et du psoriasis génital en particulier. Les facteurs de risque de dysfonction sexuelle globale et de dysfonction érectile chez les hommes psoriasiques sont la sévérité du psoriasis, l'atteinte psoriasique génitale ou articulaire, l'impact psychologique du psoriasis (anxiété-dépression), les habitudes de vie (tabagisme), les comorbidités cardio-vasculaires et la iatrogénie. Les résultats des études évaluant le retentissement du psoriasis spécifiquement génital sur la sexualité masculine sont contradictoires: si le lien entre psoriasis génital et fonction sexuelle globale évaluée par la question 9 du DLQI est bien démontré, les résultats sont divergents lorsque la satisfaction sexuelle est évaluée par des scores spécifiques. Enfin, les patients psoriasiques souhaitent une attention accrue de leur dermatologue vis-à-vis de leur psoriasis génital d'une part et du retentissement sexuel de leur psoriasis d'autre part, qu'il soit génital ou extra-génital.
Publication date: Available online 28 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): C. Sarles, A. Valois, S. Abed, T. Boyé, B. Fouet, J.-J. Morand
Publication date: Available online 27 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A.-D. Pham, B. Guillot, M. Beylot-Barry, O. Chosidow, P. Reygagne, P. Joly
Publication date: Available online 26 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): E. Lafabregue, G. Chaby, P. Vabres, E. Carmi
RésuméLa monosomie partielle 21q est une entité rare dont peu de cas sont décrits dans la littérature. Nous en rapportons un nouveau cas, avec une alopécie congénitale liée à la délétion 21q.
Un nourrisson de sexe féminin avait depuis la naissance une alopécie diffuse associée à une atrichie et une dysplasie auriculaire. L'évolution était marquée par l'apparition d'un déficit intellectuel. L'analyse chromosomique par caryotype et hybridation génomique comparative (CGH Array) mettait en évidence un chromosome 21 en anneau avec délétion terminale 21q22.3 de 3,6Mb. Le reste des examens complémentaires était sans particularité, éliminant les principaux diagnostics différentiels. Un traitement par zinc et minoxidil topique à 5 % permettait la repousse d'un léger duvet pigmenté uniquement sur le cuir chevelu.
L'association alopécie-malformation des oreilles-retard mental doit faire évoquer le diagnostic de monosomie partielle 21q. L'alopécie, peu décrite dans ce syndrome, semblerait être plus fréquemment associée à une atteinte terminale 21q22.3.
Partial 21q monosomy is a rare condition with only a few cases being described in the literature. We report a new case associating congenital alopecia with 21q deletion.
At birth, a female infant presented with diffuse alopecia, atrichia of the eyelashes and eyebrows, and deformed ears. Her development was marked by the appearance of intellectual deficit. Chromosome analysis by karyotype and CGH (comparative genomic hybridization) array revealed ring chromosome 21 with 21q22.3 terminal deletion of 3.6 Mb. The other laboratory examinations were unremarkable, and simply ruled out the main differential diagnoses. Treatment with zinc and Minoxidil® 5% allowed regrowth of lightly pigmented down on the scalp alone.
A combination of alopecia, deformed ears and mental retardation should suggest a diagnosis of partial 21q monosomy. Alopecia, which is poorly described in this syndrome, seems to be more frequently associated with 21q22.3 terminal involvement.
Publication date: Available online 26 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): J.L. Perrot, A.C. Biron Schneider, C. Couzan, L. Tognetti, P. Rubegni, E. Cinotti, Groupe imagerie cutanée non invasive de la Société française de dermatologie
Publication date: Available online 23 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): C. Capelle, L. Scherman, A. Gerard, C. Vicentini, M. Levavasseur, O. Carpentier, L. Mortier
RésuméLe mélanome myxoïde est un variant rare de mélanome à ne pas méconnaître. Nous en décrivons une nouvelle observation métastatique.
Une femme de 78 ans consultait pour un nodule rosé et ferme de 25 mm évoluant depuis 6 mois sur la jambe gauche. L'analyse de la biopsie révélait des cellules tumorales fusiformes achromiques dissociées par de vastes plages myxoïdes. Les marquages SOX10, HMB45 et PS100 étaient diffus et d'intensité modérée à forte. Le diagnostic évoqué était un mélanome myxoïde, d'indice de Breslow 9 mm. Une reprise chirurgicale avec marge de 2 cm était réalisée, confirmant ce diagnostic. Le suivi dermatologique à un an révélait une dissémination métastatique ganglionnaire, pleurale, hépatique et osseuse.
Probablement sous-diagnostiqués, peu de cas de mélanomes myxoïdes primitifs ont été décrits. Cliniquement, la présentation classique de cette entité est celle d'un nodule achromique solitaire prédominant aux membres. Son aspect microscopique est peu spécifique. Le profil immunohistochimique permet d'orienter vers la nature mélanocytaire : les cellules expriment de façon spécifique le SOX10, de façon diffuse la protéine S100 et de façon plus inconstante et variable l'HMB45. L'utilisation de plus en plus courante de l'anti-SOX10 est intéressante car son expression est nucléaire. Les mastocytes et la sécrétion de TGF-ß contribueraient à la production du stroma myxoïde. La prise en charge du mélanome myxoïde, en l'absence de codification, est comparable à celle des autres types de mélanomes. Son pronostic reste débattu, l'implication du TGF-ß pouvant suggérer un potentiel agressif de cette tumeur.
Myxoid melanoma is a rare variant of melanoma that must be recognised. Herein we describe a new metastatic case.
A 78-year-old woman consulted for a firm, pinkish nodule measuring 25 mm and present for six months on her left leg. Analysis of the biopsy revealed achromic fusiform tumour cells separated by large myxoid plaques. Labeling of SOX10, HMB45 and PS100 was diffuse and of moderate to strong intensity. A diagnosis of myxoid melanoma was considered, with Breslow thickness of 9 mm. Surgery was carried out with a 2-cm margin and confirmed the diagnosis. Dermatological follow-up at one year revealed metastatic spread to the ganglia, pleura, liver and bone.
Few cases of primary myxoid melanoma have been described, and the condition is probably underdiagnosed. The classic clinical presentation of this condition consists of a solitary achromic nodule found chiefly on the limbs. The microscopic appearance is relatively non-specific. Immunohistochemical analysis may indicate melanocytic involvement: cells exhibit expression of SOX10, diffuse expression of protein S100, and less consistent and more variable expression of HMB45. The increasingly common use of anti-SOX10 is of value since it is expressed in the nucleus of melanocytes. Mastocytes and TGF-ß secretion appear to be involved in myxoid stroma production. In the absence of specific codification, management of myxoid melanoma is comparable to that of other types of melanoma. There is uncertainty about the prognosis, with the involvement of TGF-ß possibly indicating the aggressive potential of this type of tumour.
Publication date: Available online 23 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): F. Frikha, E. Bahloul, M. Amouri, H. Turki
Publication date: Available online 23 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): O. El Anzi, S. Hamiche, W. Ahrikate, M. Meziane, N. Ismaili, L. Benzekri, B. Hassam, K. Senouci
Publication date: Available online 23 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): N. Mouzouri, S. Bazouti, I. Alouanii, N. Zizi, S. Dikhaye
Publication date: Available online 23 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): S. Maouni, W. Elanzi, A. Sqalli, I. Elmeknassi, M. Meziane, L. Benzekri, B. Hassam, K. Senouci
Publication date: Available online 23 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): J.-B. Monfort, P. Moguelet, E. Amsler, C. Francès, A. Barbaud, A. Soria
RésuméL'existence de l'urticaire neutrophilique (UN), en tant qu'entité nosologique, est encore débattue. Pour certains, l'UN est à considérer comme une urticaire banale puisqu'un infiltrat à prédominance de polynucléaires neutrophiles (PNN) existe dans certains cas d'urticaire chronique ou aiguë. Il a d'ailleurs été décrit que l'aspect histologique des urticaires chroniques variait selon le délai entre l'apparition de la plaque et la réalisation de la biopsie : la présence de PNN peut être tardive. D'après la littérature, il ne semble pas exister de caractéristiques cliniques spécifiques associées à la présence de PNN en histologie. La majorité des études mettent en évidence un syndrome inflammatoire biologique modéré. Les données sont contradictoires concernant la réponse au traitement : certaines études ne mettent pas en évidence de différence significative en termes de réponse au traitement par rapport à l'urticaire banale, alors qu'une seule met en évidence une meilleure réponse avec la dapsone en cas d'infiltrat neutrophilique à l'histologie. Il ne semble pas y avoir de pathologie associée plus fréquente en cas d'UN. En conclusion, les données concernant l'UN sont insuffisantes pour affirmer l'existence d'une telle entité. Une étude prospective comparant des biopsies systématiques d'urticaires aiguës et chroniques serait souhaitable afin de mieux caractériser les relations entre l'infiltrat cellulaire et la réponse au traitement.
Some debate continues to surround the existence of neutrophilic urticaria (NU) as a nosological entity. Certain authors consider NU as a banal form of urticaria since an infiltrate predominantly made up of polynuclear neutrophils (PNN) is seen in certain cases of chronic and acute urticaria. Moreover, it has been stated that the histological appearance of chronic urticaria varies according to the time between appearance of the plaque and the performance of biopsy: the presence of PNN may occur later. According to the literature, there appear to be no specific clinical characteristics associated with the presence of PNN at histology. Most cases exhibit moderate laboratory inflammatory syndrome. Data concerning therapeutic response are contradictory: some studies have shown no significant difference in terms of therapeutic response in relation to banal urticaria, while only one study has demonstrated superior response to dapsone in the case of histologically demonstrated neutrophilic infiltrate. There does not appear to be any disease more frequently associated in the event of NU. In conclusion, the available data concerning NU are insufficient to confirm the existence of this condition. A prospective study comparing routine acute and chronic urticaria biopsies would be extremely useful to better characterise the relationships between cellular infiltrate and therapeutic response.
Publication date: Available online 23 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): M. Lakhmiri, K. Znati, M. Meziane, B. Hassam, K. Senouci
Publication date: Available online 22 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): E. Yvin, J. Delaunay, P. Lozac'h, C. Lavigne, L. Martin, G. Urbanski
RésuméL'urticaire chronique est fréquente, le plus souvent idiopathique (« spontanée »). Parmi les causes rares, des associations entre cancer solide et urticaire chronique ont été évoquées dans la littérature.
Nous rapportons un cas d'urticaire chronique superficielle associée à un adénocarcinome de l'ethmoïde chez un homme de 63 ans. Une cause systémique était recherchée devant le caractère sévère et réfractaire aux traitements de l'urticaire. Seule une récidive de cancer de l'éthmoïde était objectivée. Son traitement curateur était associé à une disparition complète de l'urticaire, sans récidive avec un recul de 32 mois.
Une revue de la littérature nous a permis de colliger 17 cas d'urticaire chronique superficielle associée à un cancer. L'évolution des deux pathologies est souvent synchrone et marquée par l'inefficacité (86 %) des traitements antihistaminiques et corticoïdes par voie générale. L'urticaire chronique superficielle associée au cancer solide reste rare mais la sévérité et une importante résistance aux traitements pourraient faire envisager cette éventualité.
Chronic urticaria is common and is generally idiopathic ("spontaneous"). Links between solid cancer and chronic urticaria have been mentioned in the literature.
We report the case of a 63-year-old man presenting with superficial chronic urticaria associated with adenocarcinoma of the ethmoid sinus. We discuss the possibility of systemic origin in light of the severity of the disease and its resistance to treatment. Only recurrent ethmoidal cancer was highlighted. Curative care resulted in complete resolution of the urticaria without relapse at 32 months of follow-up.
In a literature review, we collected 17 cases of superficial chronic urticaria associated with cancer. These cases were marked by synchronous progression and by the inefficacy (86%) of anti-histamines and systemic corticosteroids. Although cases of chronic superficial urticaria associated with cancer remain rare, the condition merits discussion due to its severity and significant resistance to therapy.
Publication date: Available online 21 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): S. Ingen-Housz-Oro, H. Assier, G. Gener, B. Milpied, A. Soria, C. Bernier, V. Descamps, F. Tetart, D. Staumont-Sallé, L. Valeyrie-Allanore, A. Valois, B. Sassolas, B. Bensaid, B. Lebrun-Vignes, A. Barbaud, Groupe FISARD de la SFD
Publication date: Available online 21 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): E. Diaz, Y. Ditchi, A. Roux, P. Senet, A. Barbaud, C. Francès, J. Pacanowski, F. Chasset
RésuméLe lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVB) est une hémopathie rare de diagnostic difficile. La biopsie cutanée en peau saine pourrait être utile pour en faire le diagnostic. Nous rapportons un cas de LIVB diagnostiqué grâce à cet examen, et proposons une revue de la littérature afin d'en préciser la sensibilité.
Une femme de 67 ans était hospitalisée pour fièvre prolongée inexpliquée (FPI) et altération de l'état général. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire, une élévation des LDH supérieure à 2000 UI/L, une cytolyse hépatique et un abaissement du temps de prothrombine à 47 %. Les prélèvements infectieux et les examens d'imagerie éliminaient une étiologie infectieuse ou inflammatoire, ainsi qu'une néoplasie solide. Une biopsie cutanée en peau saine permettait de retenir le diagnostic de LIVB.
Ce cas clinique illustre l'intérêt de la biopsie cutanée en peau saine pour le diagnostic de LIVB chez les patients hospitalisés pour FPI. À partir d'une revue systématique de la littérature dans PubMed/Medline, nous avons inclus huit séries d'au moins trois patients évaluant l'intérêt de la biopsie cutanée en peau saine pour le diagnostic de LIVB. La sensibilité pour le diagnostic variait de 67 % à 100 %, avec une sensibilité de 100 % dans quatre des huit études. Le détail des sites de biopsie était disponible dans trois études et la sensibilité était globalement similaire entre la cuisse, l'abdomen et les bras.
La biopsie cutanée en peau saine réalisée sur au moins deux sites est un examen sensible et peu invasif pour le diagnostic précoce de LIVB.
Intravascular large B-cell lymphoma (ivLBCL) is a rare blood dyscrasia that is difficult to diagnose. Healthy skin biopsies may prove useful in diagnosis of the condition. Herein we report a case of ivLBCL diagnosed using this type of examination, and we provide a literature review to determine the sensitivity of such testing.
A 67-year-old woman was hospitalised for unexplained prolonged fever (UPF) and impaired general well-being. Laboratory tests revealed inflammatory syndrome, elevated LDH > 2000 IU/L, hepatic cytolysis and decreased prothrombin time at 47 %. Analysis for infection and medical imaging ruled out both an infectious or inflammatory origin and solid tumour. A healthy skin biopsy enabled confirmation of the diagnosis of ivLBCL.
This clinical case illustrates the value of healthy skin biopsy in establishing a diagnosis of ivLBCL in patients hospitalised for UPF. Following a systematic literature review in PubMed/Medline, we included eight studies involving at least three patients designed to assess the value of healthy skin biopsy in the diagnosis of ivLBCL. The diagnostic sensitivity of this approach ranged from 67% to 100%, with a sensitivity of 100% being seen in four of the eight studies. Details of the biopsy sites were available in three studies and diagnostic sensitivity was similar overall between samples taken from the thigh, abdomen and arms.
Healthy skin biopsy sampling from at least two sites constitutes a sensitive and relatively non-invasive procedure for early diagnosis of ivLBCL.
Publication date: Available online 21 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): J.-L. Schmutz
Publication date: Available online 21 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A. Petit
Publication date: Available online 21 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): H. Herrscher, A. Blind, M. Freysz, B. Cribier, A. Mahé
RésuméLe lymphome intravasculaire est un lymphome non hodgkinien rare et dont la présentation clinique, notamment dermatologique, est variable, mais très évocatrice. L'examen histologique de la peau peut suffire au diagnostic.
Nous rapportons le cas d'une femme de 75 ans aux antécédents de carcinome canalaire infiltrant du sein gauche, qui était hospitalisée pour bilan neurologique dans le cadre de chutes à répétition. Rapidement au cours de son hospitalisation, son état neurologique se dégradait et l'on notait l'apparition d'un important syndrome inflammatoire biologique et d'une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Parallèlement, elle développait des lésions cutanées à type de peau d'orange du sein gauche puis une plaque livédoïde et infiltrée du flanc, d'extension rapide. La biopsie cutanée permettait de faire le diagnostic de lymphome intravasculaire en montrant une prolifération tumorale intravasculaire de cellules lymphoïdes exprimant le marqueur lymphocytaire CD45 et le marqueur lymphocytaire B CD20 en immunohistochimie, ainsi que Bcl2, MUM 1 et CD5.
Le lymphome B intravasculaire est un sous-type rare de lymphome B diffus à grandes cellules. Il est de mauvais pronostic et ses aspects cliniques sont extrêmement variés. Ses manifestations sont principalement neurologiques et dermatologiques. Du fait du caractère variable de sa présentation et de sa rareté, le diagnostic peut être fait avec retard, ce qui aggrave le pronostic de cette pathologie qui nécessite une prise en charge rapide et agressive. Cependant l'apparition de lésions infiltrées et livédoïdes du tronc ou des membres est évocatrice et la biopsie cutanée est un outil facilement accessible qui permet de confirmer rapidement le diagnostic.
Intravascular lymphoma is a rare form of non-Hodgkin's lymphoma with varied but highly evocative clinical presentations, particularly in terms of dermatology. Histological examination of the skin may be sufficient to allow diagnosis.
Herein, we report the case of a 75-year-old woman with a history of infiltrative ductal carcinoma of the left breast who was hospitalised for neurological evaluation following repeated falls. During the course of her hospital stay, the patient's neurological state deteriorated rapidly, and onset of marked laboratory-documented inflammatory syndrome was observed, together with disseminated intravascular coagulation (DIC). At the same time, she developed orange-peel type skin lesions on her left breast followed by a rapidly-spreading livedoid infiltrated plaque on her side. The skin biopsy enabled a diagnosis to be made of intravascular lymphoma based on immunohistochemical demonstration of intravascular tumoral proliferation of lymphoid cells expressing CD45 marker and B-cell marker CD20, as well as Bcl2, MUM 1 and CD5.
Intravascular B-cell lymphoma is a rare subtype of diffuse large B-cell lymphoma. It carries a poor prognosis and the clinical appearance varies extremely widely. The signs are primarily neurological and dermatological. Because of the varied nature of presentations as well as the rarity of the disease, diagnosis may be delayed, with worsening of the prognosis of the disease, which nevertheless requires rapid and aggressive management. However, the appearance of infiltrated and livedoid lesions on the trunk or limbs is evocative and skin biopsy constitutes a readily accessible diagnostic tool that offers rapid confirmation.
Publication date: Available online 2 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): J.-N. Dauendorffer, F. Desgrandchamps, M. Janier, M. Bagot, S. Fouéré
Publication date: Available online 2 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): M. Guignant, E. Mahé, A.-B. Duval-Modeste, A. Vermersch-Langlin, le GEM Resopso
RésuméChez les patients atteints du virus d'immunodéficience humaine (VIH), le psoriasis a la même prévalence que dans la population générale mais il est plus sévère et réfractaire, et son traitement est plus difficile. L'objectif de cette enquête était d'évaluer les pratiques des dermatologues français quant au dépistage du VIH au cours du suivi du psoriasis, et quant à la prise en charge thérapeutique et à la surveillance des patients atteints de psoriasis et infectés par le VIH.
Une enquête de pratiques nationale et anonyme a été réalisée à l'aide d'un questionnaire adressé par courriel aux dermatologues hospitaliers et libéraux français, entre mars et juin 2017.
Le questionnaire a été rempli par 262 dermatologues. Ils déclaraient dépister le VIH chez les patients atteints de psoriasis s'ils présentaient des facteurs de risque (79,4 %), avant l'instauration d'une biothérapie (63,4 %) ou d'un autre traitement systémique à l'exception des rétinoïdes (53,1 %), si le psoriasis était sévère (45,8 %) ou en cas d'aggravation (37,8 %). Parmi les praticiens, 28,7 % suivaient des patients atteints de psoriasis et porteurs du VIH, avec un nombre moyen de 3,1 patients suivis. Ils prescrivaient tous les traitements systémiques, à l'exception de la ciclosporine, mais prenaient fréquemment l'avis d'un infectiologue pour prescrire ces molécules. Parmi les biothérapies, l'étanercept était le plus utilisé (65,5 % des praticiens). La surveillance biologique de ces patients était plus rapprochée dans 72,1 % des cas.
Les dermatologues français ne dépistent pas systématiquement le VIH chez les patients atteints de psoriasis. Lorsqu'elle est connue, cette infection modifie néanmoins leurs pratiques. Les choix thérapeutiques sont en accord avec les recommandations françaises. Cependant, des recommandations quant au dépistage de cette population semblent nécessaires.
The prevalence of psoriasis among patients presenting human immunodeficiency virus (HIV)infection is the same as in the general population, but the disease is more severe and refractory, and management is more complex. The aim of this survey was to assess the practices of French dermatologists concerning both screening for HIV in psoriasis patients and therapeutic management and follow-up of psoriasis patients with HIV.
An anonymous national survey of practices was conducted by means of a questionnaire emailed to dermatologists in hospital in private practice in France between March and June 2017.
The questionnaire was completed by 262 dermatologists. They indicated that they carried out screening for HIV in psoriasis patients presenting risk factors (79.4%), prior to biotherapy (63.4%) or different systemic treatments other than retinoids (53.1%), if the psoriasis was severe (45.8%), or in the event of worsening (37.8%). 28.7% of practitioners surveyed were in fact treating patients with psoriasis and HIV, with a mean 3.1 patients being followed up. All practitioners prescribe systemic treatment, other than cyclosporine, but they frequently consult an infectious disease specialist before prescribing these therapies. The most widely used biotherapy was etanercept (65.5% of practitioners). More intensive laboratory follow-up was conducted for these patients in 72.1% of cases.
French dermatologists do not perform routine screening for HIV in psoriasis patients. However, where infection has been identified, their practices are modified accordingly. Therapeutic choices are consistent with the French recommendations. Nevertheless, recommendations appear necessary concerning HIV screening in this population.
Publication date: Available online 2 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A. Lahrichi, F.-Z. El Fatoiki, F. Hali, S. Chiheb
Publication date: Available online 2 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): M. Korbi, M. Daldoul, N. Nebli, N. Ben Abdeljalil, Y. Soua, H. Belhadjali, A. Zakhama, M. Youssef, J. Zili
Publication date: Available online 2 March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): J.L. Perrot, C. Habougit, A.C. Biron Schneider, C. Couzan, L. Tognetti, P. Rubegni, E. Cinotti, groupe imagerie cutanée non invasive de la Société française de dermatologie
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s):
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): J.-L. Schmutz
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): O. Dereure
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): M. Fialek, C. Desvignes, M. Levavasseur, C. Lavogiez, D. Staumont-Sallé
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): O. Maincent, B. Husson, J. Kieffer, A. Durlach, B. Cribier, M. Viguier
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): L. Misery
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): M. Mokni
RésuméLa leishmaniose cutanée est une infection parasitaire due à un parasite flagellé du genre Leishmania. Elle est le plus souvent une maladie zoonotique transmise par la piqûre de phlébotomes. Les réservoirs de la maladie sont des animaux sauvages ou péridomestiques, le plus souvent des rongeurs, ou de la race canine. La maladie a une large distribution mondiale aux Amériques, en Asie, en Europe et en Afrique. Son épidémiologie est influencée par les facteurs environnementaux, migratoires et climatiques. L'identification des espèces de leishmanies est basée essentiellement sur leurs caractères biochimiques (isoenzymes) qui ont été utilisés pour établir leur classification. Ce sont des parasites dimorphes intracellulaires dans le phagolysosome des cellules immunitaires de l'hôte, et protozoaire unicellulaire flagellé avec un kinétoplaste dans le tube digestif du vecteur et en culture. Trois grandes formes cliniques peuvent être observées : la leishmaniose cutanée, la leishmaniose cutanéomuqueuse et la leishmaniose viscérale. La présentation clinique dépend de facteurs liés à la virulence du parasite, à la réponse immune et à la susceptibilité génétique de l'hôte, et au siège des lésions. Bien que chaque espèce de leishmanie puisse avoir ses manifestations cutanées particulières et ses zones d'endémie, les présentations les plus communes sont les nodules ulcérocroûteux et les plaques. L'histoire naturelle de la leishmaniose doit être également considérée dans les stratégies thérapeutiques. Les leishmanioses cutanées sont spontanément résolutives entre un mois et six ans. De multiples options thérapeutiques ont été considérées ces dernières décennies. Malheureusement, très peu ont prouvé leur efficacité et leur innocuité. Les dérivés de l'antimoine administrés par voie intralésionnelle et parentérale restent le traitement standard. Leur toxicité nécessite une vigilance et un suivi du traitement.
Cutaneous leishmaniasis is a parasitic infection caused by a flagellated parasite belonging to the genus Leishmania. In most cases, it is a zoonotic disease transmitted via a bite by bloodsucking sand-flies of the genus Phlebotomus. The disease reservoirs consist of wild or semi-domesticated animals, generally rodents or dogs. The disease itself is distributed extensively worldwide in the Americas, Asia, Europe and Africa. Epidemiology is affected by environmental, migratory and climatic factors. Identification of the different types of leishmaniasis is based chiefly on the biochemical characteristics (isoenzymes) on which their classification is based. The offending parasites are dimorphic intracellular organisms within the phagosome of the host's immune cells, and a single-cell flagellated protozoan with a kinetoplast contained in the gut of the vector and in culture. Three major clinical forms are seen: cutaneous leishmaniasis, mucosal leishmaniasis and visceral leishmaniasis. The clinical presentation depends on factors associated with the virulence of the parasite, with individual immune response and with the site of lesions. Although each type of leishmaniasis may have its own specific cutaneous signs and endemic regions, the most common presentations are crusted, ulcerated nodules and plaques. The natural history of leishmaniasis must also be considered when formulating therapeutic strategies. Cutaneous leishmaniasis resolves spontaneously within between one month and six years. While numerous therapeutic options have been considered in recent decades, very few have shown proven efficacy and safety. Antimony compounds administered either directly to the lesion or parenterally remain the standard treatment and their toxicity calls for vigilance and monitoring of therapy.
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): C. Gary, V. Gautier, I. Lazareth, M. Bagot, R. Asgari, P. Priollet
RésuméLa chlorméthine en applications locales est très largement utilisée, et ce depuis plusieurs années, dans le traitement du mycosis fongoïde de stade précoce. Les réactions cutanées à type d'irritation et de prurit représentent ses principaux effets secondaires. Nous rapportons un effet indésirable rare, mais sévère, à type d'ulcères de jambe nécrotiques.
Une femme de 82 ans, hypertendue, se présentait pour des ulcérations cutanées des membres inférieurs évocatrices d'angiodermite nécrotique atypique. Ces ulcérations étaient survenues à la suite d'un traumatisme local, un mois après le début d'applications locales de chlorméthine (Valchlor®) pour un mycosis fongoïde. Le bilan étiologique trouvait une artériopathie oblitérante des membres inférieurs modérée, qui constituait un facteur aggravant, mais ne pouvait expliquer qu'en partie la survenue de ces ulcérations du fait de leur aspect clinique. De plus, devant leur chronologie de survenue, une origine médicamenteuse était suspectée. Le traitement par chlorméthine était remplacé par des dermocorticoïdes et des soins locaux étaient prodigués sur les ulcères. L'évolution était favorable.
L'imputabilité de cet effet indésirable potentiel de la chlorméthine repose sur des critères chronologiques et sémiologiques. Il implique des conséquences thérapeutiques pratiques. Il s'agit du premier cas publié d'ulcère de jambe induit par le Valchlor®.
Topical chlormethine has been widely used in the early stages of mycosis fungoides for many years. Cutaneous reactions (skin irritation and itch) are the most frequent adverse effects. Herein we report a rare side effect: severe necrotic leg ulcers.
An 82-year-old woman with a history of high blood pressure developed hyperalgesic necrotic ulcers on the lower limbs following local trauma one month after initiation of topical chlormethine (Valchlor®) to treat mycosis fungoides. Aetiological examination showed moderate peripheral arterial disease which, while constituting an aggravating factor, did not account fully for these skin ulcers. Moreover, drug-induced ulcer was suspected on account of the chronology. Dermal corticoids and topical treatment were prescribed in place of chlormethine and led to a favourable outcome.
Incrimination of chlormethine was based on the chronological and semiological criteria. This is the first published case of leg ulceration induced by Valchlor®.
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): J. Sanchez, A. Durlach, P. Bernard, B. Cribier, M. Viguier
SummaryPrurigo pigmentosa is a rare inflammatory, pruriginous skin disease seen predominantly in young Asian women, with average age of onset in the mid-20s.
A 25-year-old fair-skinned European woman presented with a two-year history of pruriginous skin lesions recurring fortnightly. The initial lesions were inflammatory papules, which first emerged on the back of the neck before spreading to the shoulders, below the breasts and the back. The papules resolved leaving a reticular hyperpigmented network that gradually worsened after each episode. The clinical presentation and histopathological findings were consistent with a diagnosis of prurigo pigmentosa. Doxycycline 200 mg/day was initiated, with rapid resolution, absence of any further flare-ups and gradual regression of the reticular pigmentation.
Prurigo pigmentosa is a skin disease of stereotypical presentation marked by frequent inflammatory flare-ups involving the trunk that are followed by periods of remission with residual hyperpigmentation. Herein we report a case observed in a fair-skinned French female subject. It is important that dermatologists are able to recognize it and distinguish it from other forms of pruriginous papular dermatosis, owing to the dramatic efficacy of tetracyclines in controlling the inflammatory flares and in reducing the adverse aesthetic impact of hyperpigmentation.
Le prurigo pigmentosa est une maladie cutanée inflammatoire rare, survenant habituellement chez des jeunes femmes asiatiques âgées de 20 à 30 ans.
Une jeune femme européenne à peau claire, âgée de 25 ans, développait depuis deux ans des lésions cutanées évoluant par poussées toutes les deux semaines. La poussée commençait par des lésions papuleuses inflammatoires très prurigineuses touchant essentiellement le dos. L'effacement des papules en fin de poussée laissait place à un réseau maculeux hyperpigmenté, de plus en plus marqué au fur et à mesure des poussées. La présentation clinique et l'histologie cutanée étaient compatibles avec le diagnostic de prurigo pigmentosa. Un traitement par doxycycline, 200 mg/j, s'accompagnait d'une amélioration très rapide, sans nouvelle poussée et avec régression progressive de l'hyperpigmentation.
Le prurigo pigmentosa est une dermatose de présentation stéréotypée où alternent poussées de papules prurigineuses inflammatoires du tronc et phases de rémission avec hyperpigmentation séquellaire en réseau. Nous avons observé un cas survenant chez une jeune femme française à peau claire. Cette dermatose est importante à connaître et à isoler des autres dermatoses papuleuses prurigineuses en raison de la très grande efficacité des cyclines, qui permettent de mettre fin aux poussées inflammatoires et de réduire ainsi l'impact esthétique de la maladie lié à l'hyperpigmentation.
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): B. Guillot, A. Dupuy, M. Pracht, G. Jeudy, E. Hindie, E. Desmedt, T. Jouary, M.-T. Leccia
RésuméLes résultats des études sur le ganglion sentinelle et des essais de thérapies ciblées ou d'immunothérapie en situation adjuvante dans le mélanome ont rendu indispensable une actualisation des recommandations de prise en charge des mélanomes de stade III. À la demande du Groupe de cancérologie cutanée de la Société française de dermatologie, une actualisation a donc été réalisée en utilisant les méthodes classiques d'analyse de la littérature selon les principes de la médecine fondée sur les preuves.
Improved knowledge of sentinel node procedures coupled with the results of adjuvant clinical trials in stage III melanoma have prompted the French Cutaneous Oncology Group to propose new guidelines for the management of stage III melanoma. These guidelines comply with the principles of the evidence-based medicine.
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): S. Ventéjou, K. Bagny, J. Waldmeyer, F. Cartault, L. Machet, S. Osdoit
SummaryXeroderma pigmentosum (XP) is a rare genetic disease comprising 7 subgroups, A to G, all of which are associated with early onset of several forms of skin cancer. Our main objective was to determine the prevalence of skin cancers in a cohort of dark-skinned XP-C patients in Mayotte.
A single-centre cohort consisting of all XP patients was followed in the island of Mayotte from December 2015 to May 2017 by dermatologists from the University Hospital of Saint-Denis (Reunion) during the course of dermatological missions.
Eighteen patients of median age 12.9 years (7 female/11 male) belonging to 14 families were included. All had XP-C and carried the same mutation. Median age at clinical diagnosis of XP was 1.8 years. A total of 144 skin cancers (94 squamous cell carcinomas [SCC], 30 basal cell carcinomas [BCC], 14 melanomas, 5 sarcomas and 1 sarcomatoid carcinoma) were observed in 11 of the 18 patients (61%). Eleven patients (61%) had at least 1 SCC, 6 (33%) had at least 1 BCC, 6 (33%) had at least 1 melanoma, and 4 (22%) had at least 1 sarcoma. In all, 95.5% of the cancers occurred in light-exposed skin areas. Median age was 5.4 years for the initial cancer and 6.4 years for the second. SCCs and sarcomas occurred earlier than CBCs and melanomas (P < 0.0001). All patients had mild to severe poikiloderma and presented photophobia, and 50% had pigmented palmoplantar lesions. One-third had oral mucosal involvement while 78% had ocular or palpebral lesions. Nail and hair involvement was recorded in 17% of patients. The median sun protection score (evaluated on a 7-item scale) was 6/7. The median score on the quality-of-life questionnaire (DLQI) was 4/30. Severity of poikiloderma was significantly correlated with the occurrence of skin cancers.
Our cohort showed a high prevalence of skin cancer in XP-C patients of phototype V and VI exposed to UV radiation in a tropical region. SCCs were the most common tumours. The prevalence of melanoma was high, with major risk compared to controls of the same skin phototype. In addition, we found a high prevalence of sarcomas (5 patients). Initial cancers occurred early (5.4 years) compared to data from the literature, and SCCs and sarcomas occurred significantly sooner than melanomas and BCCs.
Le xeroderma pigmentosum (XP) est une maladie génétique rare comportant 7 sous-groupes de A à G, qui sont tous associés à l'apparition précoce de nombreux cancers cutanés. L'objectif principal de notre travail était de déterminer la prévalence des cancers cutanés dans une cohorte de patients mahorais XP-C.
L'étude a porté sur une cohorte monocentrique constituée par l'ensemble des patients XP suivis à Mayotte, de décembre 2015 à mai 2017, par les dermatologues du CHU de Saint-Denis (La Réunion) via des missions dermatologiques.
Dix-huit patients d'âge médian 12,9 ans, (7 femmes et 11 hommes) étaient issus de 14 familles. Tous étaient XP-C porteurs de la même mutation. L'âge médian au diagnostic clinique de XP était de 1,8 an. Au total, 144 cancers cutanés dont 94 carcinomes épidermoïdes (CE), 30 carcinomes basocellulaires (CBC), 14 mélanomes, 5 sarcomes et 1 carcinome sarcomatoïde ont été observés chez 11 des 18 patients (61 %). Onze patients (61 %) ont eu au moins 1 CE, 6 (33 %) au moins 1 CBC, 6 (33 %) au moins 1 mélanome et 4 (22 %) au moins 1 sarcome. Les cancers sont survenus en zone photo-exposée dans 95,5 % des cas. L'âge médian était de 5,4 ans au premier cancer et de 6,4 ans au second. Les CE et les sarcomes survenaient plus précocement que les CBC et les mélanomes (p < 0,0001). Tous les patients avaient une poïkilodermie de sévérité variable associée à une photophobie et 50 % avaient des lésions pigmentées palmo-plantaires. Un tiers avait une atteinte de la muqueuse orale, 78 % des lésions ophtalmiques. Une atteinte des phanères (ongles, cheveux) a été colligée chez 17 % des patients. Le score médian de photoprotection (évalué sur 7 items) était de 6/7, et de 4/30 pour le questionnaire de qualité de vie (DLQI). La sévérité de la poïkilodermie était significativement corrélée à la survenue des cancers.
Notre cohorte montre une prévalence et un nombre élevé de cancers cutanés chez des patients de phototype V et VI exposés à des radiations UV en zone tropicale. L'âge de survenue du premier cancer est précoce (5,4 ans) comparé aux données de la littérature. Les tumeurs les plus précoces et fréquentes sont les CE. La prévalence des mélanomes est importante, avec un sur-risque majeur par comparaison aux personnes de même phototype. De plus, nous avons noté une prévalence élevée de sarcomes (5 patients), avec un délai de survenue court. La mise en place d'une permanence dermatologique sur l'île pourrait permettre de renforcer les mesures de photoprotection pour retarder et réduire l'apparition de nouveaux cancers, et dépister et traiter plus précocement ces cancers.
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): G. Hazemann, C. Michel, A. Mahé, D. Lipsker, B. Cribier
RésuméL'hamartome folliculaire basaloïde (HFB) est une tumeur rare décrite en 1985. Elle possède des similarités cliniques et histologiques avec le carcinome basocellulaire (CBC), notamment infundibulo-kystique. Nous avons effectué une étude anatomoclinique monocentrique de cette entité de diagnostic parfois difficile.
Les cas classés HFB au laboratoire de dermatopathologie de Strasbourg ont été inclus et analysés en coloration hématoxyline-éosine et avec les immunomarquages Ber-EP4 et PHLDA1. Le diagnostic était retenu lorsqu'il existait des formations épithéliales arborescentes développées à partir d'un follicule pileux. Les renseignements cliniques ont été collectés à partir des demandes d'analyse et des dossiers cliniques.
Nous avons retenu 15 cas survenus chez 13 patients. L'âge moyen était de 44,8 ans et le sex-ratio de 5/8. Il s'agissait de papules de couleur chair, rose ou brune, mesurant 0,3 à 1,2 cm, sans localisation préférentielle. Trois patientes avaient des lésions multiples, groupées sur un sein dans un cas, diffuses sur le dos dans un cas et hémicorporelles et linéaires, associés à des anomalies squelettiques, réalisant le tableau du syndrome de Happle-Tinschert dans un cas. Tous les HFB étaient limités au derme superficiel et moyen, formés d'éléments épithéliaux basophiles arborescents, verticaux dans deux tiers des cas et connectés à l'épiderme dans 14 cas. Des zones périphériques plus basophiles et centrales plus éosinophiles, une organisation palissadique et des fentes de rétraction à distance, entre le stroma et le derme, étaient fréquemment observées. Il y avait toujours des kystes épidermoïdes ou des structures sébacées orientant vers une origine folliculaire. L'immunomarquage Ber-EP4 était positif uniquement en périphérie des lobules tumoraux et PHLDA1 n'était que très peu exprimé.
L'HFB est une entité unique et distincte du CBC. Il peut être solitaire, isolé. Il peut aussi être multiple, à disposition linéaire unilatérale, éventuellement associé à des manifestations extracutanées homolatérales dans le cadre du syndrome d'Happle-Tinschert. Il peut enfin être multiple et généralisé, parfois accompagné de maladies auto-immunes. Il est important de le différencier du CBC, car il est bénin.
Basaloid follicular hamartoma (BFH) is a rare tumor first described in 1985. It bears clinical and histologic similarities with basal cell carcinoma (BCC), in particular the so-called infundibulocystic form. We performed a single-center clinicopathological study of a series of typical cases of this entity that is occasionally difficult to diagnose.
All cases of BFH seen at the Dermatopathology Laboratory of Strasbourg University Hospital were included and analyzed by means of HE staining and Ber-EP4 and PHLDA1 immunolabelling. Diagnosis was made in the event of basaloid proliferation with anastomosing cords developed from a hair follicle. Clinical data were collected from clinical files.
We identified 15 cases in 13 patients of mean age 44.8 years (range: 4 to 90) and the sex-ratio was 5/8. Lesions consisted of flesh-colored papules measuring 0.3 to 1.2 cm in diameter, without any preferential site. Three patients had multiple lesions consisting of several coalescent papules on a breast for one, sparse papules on the back for another, and hundreds of linear unilateral BFHs, associated with osseous abnormalities, characteristic of Happle-Tinschert syndrome, for the third. All tumors were limited to the superficial and mid dermis, with a vertical orientation and connection to the epidermis in 14 of the 15 patients. In some cases, the outermost cells were basophilic while the central cells were eosinophilic. Peripheral palisading and clefting were frequently observed. Keratin cysts or sebaceous ducts were consistently present, indicating follicular differentiation. Ber-EP4+ cells were restricted to the periphery of the cords and PHLDA1 was weakly expressed.
BFH is a rare entity that must be differentiated from BCC. It presents as solitary or multiple lesions, either grouped in plaques or with a generalized or linear unilateral distribution. Generalized BFH may be associated with autoimmune diseases and linear unilateral BFH with osseous, dental and cerebral abnormalities in Happle-Tinschert syndrome. It is important to distinguish BFH from BCC to avoid inappropriate aggressive treatment.
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): E. Bahloul, M. Mseddi, F. Hammemi, K. Souid, M. Amouri, H. Turki
RésuméLes kystes épidermiques scrotaux sont des tumeurs bénignes du scrotum. Le caractère chronique de ces lésions, leur aspect inesthétique et leur survenue chez des sujets jeunes s'accompagnent souvent d'un retentissement psychologique. Nous rapportons deux cas de kystes épidermoïdes scrotaux traités par le laser CO2 en mode superpulsé.
Les paramètres utilisés étaient une puissance de respectivement 10 et 10,8 W pour une durée de pulse de 20 ms avec une durée de pause similaire. Les séances étaient réalisées après anesthésie locale par lidocaïne. Une à deux séances de 10 minutes étaient nécessaires pour traiter tous les kystes. Des soins locaux à base de corps gras et d'antibiotique local étaient prescrits après la séance laser. Les résultats esthétiques étaient excellents, satisfaisant nos patients. Aucune complication ou récidive n'a été notée. Nous avons également traité de la même manière un patient ayant un kyste scrotal unique, avec des résultats excellents et sans complication ni récidive.
Une revue exhaustive de la littérature a été réalisée à partir du moteur de recherche PubMed® avec les mots clés « EpidermalCyst », « lasers » et « scrotum ». Seuls deux cas cliniques de kystes scrotaux traités par laser étaient rapportés, un avec un laser Nd-YAG et l'autre avec un laser Diode. L'utilisation du laser CO2 n'a pas été rapportée dans le traitement des kystes épidermoïdes scrotaux, alors qu'elle semble permettre un traitement efficace et sans récidive.
Epidermal cyst is a common cutaneous lesion that may be located in the scrotum and is seen especially in young and middle-aged men. This entity is not only chronic but can also affect the patient's appearance, thus having an impact on their quality of life. Surgical excision is the classical procedure to remove such cysts, but it can be time-consuming and leave unpleasant scars. In this report, we included patients with scrotal cysts treated with the CO2 laser.
This study reports on two patients referred with epidermal scrotal cysts in whom CO2 laser was used in superpulse mode at 10 to 10.8 W and with a pulse duration of 20 ms. The session was performed after local anesthesia with lidocaine. One to two 10-minute sessions were required to treat all cysts. All the patients were satisfied with the cosmetic results and no complications or recurrences were observed at follow-up. We also treated a patient with a single scrotal cyst in the same way, with excellent results.
A literature review was performed using the Medline database. It revealed only two case reports involving scrotal cysts treated with laser using Nd-YAG laser and Diode Laser. There is no reported use of CO2 laser in the treatment of scrotal cysts. Its use in superpulsed mode in the cases we describe is innovative. This procedure appears to be a safe, tolerable, and efficacious approach for the removal of epidermal scrotal cysts resulting in excellent cosmetic results and without recurrence.
Publication date: March 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 3
Author(s): B. Cribier
Publication date: Available online 15 February 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): S. Fouéré
Publication date: Available online 11 February 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): L. Martin, J.C. Granry
Publication date: February 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 2
Author(s): A. Tournier, A. Khemis, F. Maccari, Z. Reguiai, E. Bégon, A.-C. Fougerousse, M. Amy de la Breteque, N. Beneton, J. Parier, T. Boyé, M. Avenel-Audran, C. Girard, V. Pallure, J.-L. Perrot, M. Bastien, E. Mahé, A. Beauchet, GEM Resopso
SummaryMethotrexate (MTX) is a major systemic treatment for moderate to severe plaque psoriasis. A randomized trial has recently been published evaluating a single weekly dosage (17.5 mg), but few prospective real-life data are available. The main objective of this study was to prospectively evaluate the efficacy of MTX in real-life. The secondary objectives were to evaluate predictive parameters for treatment efficacy and the frequency of adverse events.
A prospective cohort involving consecutive at in 25 centres belonging to GEM RESOPSO included all adults with plaque psoriasis in whom MTX treatment was initiated. The efficacy criterion was achievement of PASI 75 at week (W) 12/16. The impact of demographic data, psoriasis characteristics (duration, topography, rheumatism), dosage (W12/16 dosage, cumulative dose after 4 weeks), and mode of administration (subcutaneous vs. oral, concomitant use of folic acid) on efficacy was evaluated. Intention-to-treat (ITT),per protocol (PP), and multivariate analyses were performed.
Two hundred and fifty-six patients (F/M: 105/151; mean age: 45.0 years; rheumatism: 12.6%) with plaque psoriasis were included. 99 patients were not analysed at W12/16 (16 because of inefficacy, 16 because of intolerance, 56 were lost to follow-up or had data missing). PASI 75 was achieved in 98 patients, with efficacy of 38.3% in the ITT analysis and 58.3% in the PP analysis. In the ITT analysis, absence of previous use of cyclosporine (P = 0.01) and a cumulative dose of MTX > 60 mg after 4 weeks (P < 0.0001) were associated with higher PASI 75 rates. In the PP analysis, only absence of previous use of cyclosporine (P = 0.0009) was associated with a better PASI 75 results. There was no association between PASI 75 and patient characteristics (including body mass index), clinical aspects of psoriasis, route of administration, combination with folic acid, or W12/16 dose. Adverse events were reported by 34.8% of patients. These consisted mainly of digestive disorders (nausea, abdominal pain), asthenia and moderate hepatic cytolysis. The frequency of adverse events was correlated with methotrexate dosage.
The efficacy of MTX in plaque psoriasis in this real-life study of 256 patients is consistent with the data in the literature, including the recently published randomized trial (41% PASI 75). This rate was unaffected by patient weight, route of administration and combined use of folic acid. Absence of previous use of cyclosporine appears to be associated with better efficacy although there is no clear explanation for this. The initial dosage (high dose in the first month) appears to be associated with superior efficacy for W12/W16.
Le méthotrexate (MTX) est un des traitements systémiques du psoriasis en plaques modéré à sévère. Peu de données sont disponibles en pratique quotidienne. L'objectif de cette étude était d'évaluer de façon prospective l'efficacité du MTX en pratique quotidienne. Les objectifs secondaires étaient d'évaluer les paramètres prédictifs de l'efficacité du traitement, et la fréquence des évènements indésirables.
Cohorte prospective par inclusions consécutives dans 25 centres du GEM RESOPSO de tous les patients adultes présentant un psoriasis en plaques chez qui était débuté un traitement par MTX. Le critère d'efficacité était l'obtention d'un PASI75 à la semaine (S) 12/S16. Les paramètres évalués pouvant modifier l'efficacité étaient les paramètres démographiques, les caractéristiques du psoriasis (ancienneté, topographie, rhumatisme), la dose (dose à S12/S16, dose cumulée à 1 mois), le mode d'administration (sous-cutané vs oral), l'utilisation concomitante d'acide folique. Des analyses en intention de traiter (ITT) et per protocole (PP) ont été réalisées ainsi qu'une analyse multidimensionnelle.
Deux cent cinquante-six patients (F/H : 105/151 ; âge moyen : 45,0) ont été inclus (analyse ITT), 168 (analyse en PP) ont été analysés à S12/S16 (16 arrêts pour échec, 16 pour intolérance, 56 perdus de vue ou avec données manquantes). Un PASI 75 était obtenu chez 98 patients, soit un taux d'efficacité de 38,3 % en ITT et 58,3 % en PP. En ITT, la non-utilisation préalable de ciclosporine (p = 0,01), la dose cumulée de MTX > 60 mg le premier mois (p < 0,0001), la dose cumulée moyenne à S4 (p < 0,0001) et la dose à S12/S16 > 20 mg (p = 0,005) étaient associées à un taux de PASI75 plus élevé. En PP, la non-utilisation préalable de ciclosporine (p = 0,0009) et la dose cumulée moyenne à S4 (p = 0,047) étaient associées à un taux de PASI75 plus élevé. Ni les caractéristiques des patients, ni leurs comorbidités, ni les aspects cliniques du psoriasis, ni le mode d'administration, ni l'association à de l'acide folique ou la dose à S12/S16 n'étaient associés à une augmentation de fréquence d'obtention du PASI75. Des évènements indésirables ont été rapportés par 34,8 % des patients. Il s'agissait principalement de troubles digestifs (nausées, douleurs abdominales), asthénie et cytolyse hépatique modérée. La fréquence des évènements indésirables non graves était directement corrélée à la dose de méthotrexate.
Le taux d'efficacité du MTX dans le psoriasis en plaques dans cette étude menée en pratique quotidienne portant sur 256 patients est concordant avec les données de la littérature dont l'essai randomisé récemment publié (41 % de PASI75). Ni le poids du patient, ni la voie d'administration ou l'association à de l'acide folique ne semblent modifier ce taux efficacité. La non-utilisation préalable de ciclosporine serait associée à une meilleure efficacité, sans que l'on ait d'explication. Une dose cumulée élevée pendant premier mois serait associée à une meilleure efficacité à S12/S16.
Publication date: February 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 2
Author(s): L. Misery
Publication date: February 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 2
Author(s): J.-F. Cuny
RésuméLes porphyries sont des maladies métaboliques consécutives à une anomalie innée de la biosynthèse de l'hème dont les tableaux cliniques sont variés en fonction de l'anomalie génétique enzymatique en cause. Il s'agit d'affections génétiques ayant une transmission autosomique dominante ou récessive à pénétrance variable, dont l'expression clinique diffère en fonction de la localisation préférentielle d'accumulation des précurseurs de l'hème. Différentes classifications ont été proposées en fonction de la transmission génétique, l'anomalie enzymatique en cause, l'expression clinique. La classification clinique distingue les porphyries aiguës (porphyrie aiguë intermittente, porphyrie variegata, coproporphyrie héréditaire), les porphyries cutanées bulleuses (porphyrie cutanée tardive, porphyrie variegata et coproporphyrie héréditaire), les porphyries aiguës cutanées douloureuses photosensibles (protoporphyrie érythropoïétique et protoporphyrie dominante liée à l'X), et des porphyries récessives rares (porphyrie érythropoïétique congénitale, porphyrie de Doss, porphyrie hépatoérythropoïétique et hardéroporphyrie). Le traitement est fonction de l'expression clinique.
The porphyrias are a group of metabolic disorders resulting from an innate abnormality in haem biosynthesis, and the clinical settings of which vary according to the genetic enzyme abnormality in question. These are genetic disorders with autosomal dominant or recessive inheritance of varying penetrance, and whose clinical expression differs according to the preferential location of haem precursors. Different classifications have been proposed according to genetic inheritance, the enzyme anomaly at issue, and clinical expression. The clinical classification distinguishes between acute porphyria (acute intermittent porphyria, porphyria variegata, hereditary coproporphyria), bullous cutaneous porphyrias (porphyria cutanea tarda, porphyria variegata and hereditary coproporphyria), painful photosensitive acute cutaneous porphyrias (erythropoietic protoporphyria and X-linked dominant protoporphyria), and rare recessive porphyrias (congenital erythropoietic porphyria, Doss porphyria, hepatoerythropoietic porphyria and harderoporphyria). Treatment depends on the clinical expression of the disorder.
Publication date: February 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 146, Issue 2
Author(s): L. Nespoulous, O. Cogrel
Publication date: Available online 17 January 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): L. Huppert, E. Cinotti, C. Habougit, D. Grivet, L. Tognetti, A. Gâillot, F. Cambazard, P. Rubegni, J.L. Perrot
Publication date: Available online 11 January 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A. Diop, F. Ly, F. Diagne, M.-T. Ndiaye, B. Seck, M. Ndiaye, B.-A. Diatta, T. Dieng, M. Diallo, S.-O. Niang, A. Kane, M.-T. Dieng
RésuméDéterminer le profil épidémio-clinique et étiologique de la teigne du cuir chevelu chez l'adulte à Dakar (Sénégal).
Étude prospective, multicentrique, descriptive et analytique d'une durée de 9 mois. Les patients âgés de plus de 18 ans étaient inclus. Le diagnostic était confirmé par un examen mycologique.
Nous avons inclus 121 patients, soit une fréquence hospitalière de 0,8 %. L'âge moyen était de 36 ans. Les patients âgés de 19 à 38 ans représentaient 64,4 % des cas, les femmes au foyer 51 % ; le niveau socioéconomique était bas dans 72,8 % des cas. Seules 3,3 % des teignes avaient débuté dans l'enfance. Les patients avaient consulté auprès des tradipraticiens dans 31,4 % des cas. Il existait une notion de cas similaires dans la famille de 60,3 % des patients et un contact avec un mouton dans 32,2 % des cas. On notait aussi une fréquentation des salons de coiffure dans 46,7 % des cas, une dépigmentation volontaire chez 64 % des femmes et une immunodépression dans 17,3 % des cas. Un prurit était présent chez 95,5 % des patients et des plaques squameuses chez 92,6 %. Les lésions étaient diffuses dans 64 % des cas (n = 75). L'examen à la lumière de Wood était positif dans 40,2 % des cas, et la culture l'était dans 71 %. Les germes trouvés étaient : Trichophyton soudanense (65 %), Microsporum audouinii (21 %), T. rubrum (4,7 %), M. gypseum (3,5 %), T. violaceum (2,3 %), T. verrucosum (2,3 %) et M. canis (1 cas). L'évolution était favorable sous griséofulvine ou terbinafine.
La teigne du cuir chevelu chez l'adulte atteint essentiellement la femme jeune. La forme diffuse est la plus fréquente. L'espèce T. soudanense est la plus fréquente.
To determine the epidemiological and etiological profile of tinea capitis in adults in Dakar (Senegal).
A 9-month prospective, multicenter, descriptive and analytic study. Patients included were aged over 18 years. Mycological tests were used to confirm the diagnosis.
121 patients were included with a mean age of 36.1 years and a hospitalisation frequency of 0.8%. The age range of 64.4% of patients was between19 and 38 years. 51% of patients were housewives. A low socioeconomic level was found in 72.8% of cases. In 3.3% of patients, the disease began in childhood. 31.4% of patients had already consulted a traditional healer. Similar familial cases were noted in 60.3% of patients. Contact with a sheep was noted in 32.2% of cases, deliberate skin lightening in 64% of women, hair salon attendance in 46.7% of women, and immunosuppression in 17.3% of patients, while itching was present in 95.5%. Dermatologic examination showed scaled plaques and a diffuse form, with 92.6% and 64% (n = 75) respectively. Wood's light examination was positive in 40.2% of patients. A positive culture test was found in 71%. The most frequently encountered species were: T. soudanense (65%), M. audouinii (21%), T. rubrum (4.7%), M. gypseum (3.5%), T. violaceum (2.3%), T. verrucosum (2.3%) and M. canis (1 case). The clinical course was favorable under treatment with griseofulvin or terbinafine.
Tinea capitis in adults mainly affects young women. The diffuse form is the most common. The most frequently encountered species was T. soudanense.
Publication date: Available online 9 January 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A. Kervyn, A. Le Guern, M. Gillard, M. Bataille, P. Modiano
RésuméLa tularémie est une maladie d'inoculation zoonotique, causée par un coccobacille à Gram négatif, Francisella tularensis. Elle a été décrite pour la première fois aux États-Unis en 1911. C'est une maladie rare ; l'incidence annuelle rapportée en France entre 2002 et 2012 était de 0,07 cas pour 100 000 habitants. Sa déclaration est obligatoire chez l'homme depuis 2003 en France.
Nous rapportons une observation de tularémie survenue dans les suites d'une piqûre de tique dans le Nord de la France.
La tularémie est une zoonose rare à rechercher en cas d'adénite de cause inexpliquée. Les modes de présentation clinique sont variés et parfois seuls les signes dermatologiques sont manifestes. La sérologie bactérienne permet de confirmer le diagnostic. Une thérapie antibiotique adaptée instaurée précocement permet une évolution favorable et bénigne dans la majorité des cas. Toutefois la bactérie, potentiellement létale, est classée parmi les agents de bioterrorisme.
Tularaemia is a zoonotic disease caused by inoculation with the Gram-negative coccobacillus Francisella tularensis. It was first described in the United States in 1911 and is a rare disease with an annual reported incidence in France between 2002 and 2012 of 0.07 cases per 100,000 habitants. Reporting of the disease in humans has been mandatory in France since 2003.
Herein we report a case of tularaemia following a tick bite in a patient in the north of France.
Tularaemia is a rare form of zoonosis that should be sought in the event of unexplained adenitis. Clinical presentations vary, and in certain cases only dermatological signs are manifest. Diagnosis is confirmed by bacterial serology. Rapid initiation of suitable antibiotics produces a favourable and benign outcome in most cases. However, the offending organism, which is potentially lethal, is classed as a potential bioterrorism agent.
Publication date: Available online 9 January 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): W. Kojmane, F. Hmami, S. Atmani
RésuméLe syndrome d'Adams-Oliver (SAO) est une malformation congénitale rare caractérisée par l'association d'une aplasie cutanée du cuir chevelu et d'anomalies des membres de sévérité variable. Nous rapportons le cas d'un nouveau-né présentant un retard de croissance intra-utérin sévère et les signes princeps d'un SAO associés à une cutis marmorata telangiectatica congenita sans autre complication viscérale. L'évolution était compliquée d'un état de choc hémorragique et septique entraînant le décès du bébé dans un tableau de défaillance multiviscérale.
Adams-Oliver syndrome (AOS) is a congenital condition characterized by congenital aplasia cutis and transverse limb defects. Herein we report a case of an infant with severe intra-uterine growth restriction presenting AOS associated with cutis marmorata telangiectatica but with no other organ complications. The outcome was complicated by hemorrhagic and septic shock, which resulted in the death of the infant in a setting of multiorgan failure.
Publication date: Available online 9 January 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): C. Phan, J. Pontoizeau, M. Grossin, A.-R. Wann, E. Mahé
RésuméLes kystes du raphé médian sont des lésions bénignes et rares des organes génitaux masculins. Ils peuvent être présents tout le long du raphé, du méat urétral à l'anus, en position médiane. Nous rapportons ici un cas de kyste du raphé médian atypique par sa présentation clinique et histologique.
Un enfant de 11 ans consultait en dermatologie pour une lésion périnéale asymptomatique. L'examen clinique trouvait une lésion linéaire d'allure kystique à contenu clair, s'étendant de la base du scrotum à l'anus. Le diagnostic histologique était celui d'un kyste glandulaire dermique superficiel évocateur d'une origine apocrine dans cette topographie, ou d'origine malformative.
Différents aspects cliniques et histologiques de kystes du raphé médian ont été rapportés dans la littérature. Le traitement est essentiellement chirurgical.
Median raphe cysts are rare benign lesions of the male genitalia. They may be present along the entire raphe, from the urethral meatus to the anus, in the median position. We report herein a case of median raphe cyst with an atypical clinical and histological presentation.
An 11-year-old boy consulted in dermatology for an asymptomatic perineal lesion. The clinical examination revealed a linear cystic lesion with clear content extending from the base of the scrotum to the anus. The histological diagnosis was a superficial dermal glandular cyst suggestive of a possibly apocrine origin in this topography, or possibly due to malformation.
Different clinical and histological features of median raphe cysts have been reported in the literature. Treatment is mainly surgical.
Publication date: Available online 9 January 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): C. Velter, R. Malet, A. Farcet, L. Haddad, D. Penso-Assathiany, Géd
Publication date: Available online 9 January 2019
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A. Hamelin, E. Amsler, P. Mathelier-Fusade, C. Pecquet, O. Bayrou, A. Barbaud, A. Soria
RésuméÉtudier le traitement de l'urticaire chronique par l'omalizumab « en vie réelle ».
Étude rétrospective descriptive monocentrique de tous les patients traités par omalizumab (300 mg toutes les 4 semaines) entre novembre 2012 et juin 2016 pour une urticaire chronique spontanée (UCS) ou une urticaire inductible (UI) résistant aux traitements conventionnels (antihistaminiques anti-H1 à posologie augmentée et montelukast).
Parmi les 23 patients inclus, 19 (83 %) avaient une réponse complète ou significative, dont 9 (47 %) dans les 72 heures suivant la première injection ; 1 avait une réponse partielle et 3 (13 %) étaient considérés comme non-répondeurs. Seuls 2 patients (9 %) en rémission complète ont pu arrêter l'omalizumab, avec des reculs de respectivement 1 an et 3 ans. Des effets secondaires non graves ont été notés chez 52 % des patients, entraînant l'arrêt du traitement dans un cas.
Nos résultats confirment un bon profil d'efficacité de l'omalizumab dans cette cohorte française « en vie réelle ».
Assessment of the efficacy and safety of omalizumab in chronic urticaria refractory to conventional treatment (H1-antihistamines at high dosage and montelukast) in real-life practice.
A retrospective, descriptive, single-centre study was performed of the data for all patients presenting refractory chronic spontaneous urticaria or inducible urticaria and receiving omalizumab (300 mg every four weeks) from November 2012 to June 2016.
In all, 23 patients were included. Omalizumab led to complete or significant remission in 19 patients (83%) with chronic urticaria, with remission in 9 patients (47%) occurring within 72 hours of the first injection. One patient had a partial response and 3 (13%) showed no response. Only 2 patients (9%) in complete remission stopped their treatment at 1 and 3 years. 52% of patients presented non-serious adverse events, which in one case resulted in treatment withdrawal.
Omalizumab exhibited good real-life efficacy in a small series of chronic urticaria patients in France.
Publication date: December 2018
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 145, Issue 12, Supplement
Author(s): J. Kieffer, F. Le Duff, H. Montaudié, C. Chiaverini, J.-P. Lacour, T. Passeron
La maladie de Hailey–Hailey (HHD) est une dermatose acantholytique rare, autosomique dominante, caractérisée cliniquement par le développement de bulles et d'érosions récidivantes dans les zones de friction. Malgré la progression de notre compréhension dans la physiopathologie de cette maladie, la prise en charge thérapeutique demeure insuffisante et il n'y a pas de remède connu.
Étude rétrospective chez des patients avec maladie de Hailey–Hailey sévère et résistante aux dermocorticoïdes et traités dans le service de Dermatologie du CHU de Nice par inhibiteur oral de la phosphodiestérase 4 (aprémilast). La réponse clinique objective était évaluée par le dermatologue traitant à l'aide d'une échelle d'évaluation globale (IGA) et les éventuels effets indésirables étaient enregistrés tout au long du traitement.
Quatre patients atteints de maladie de Hailey–Hailey sévère ont été traités par aprémilast. Après la dose initiale de titration, les patients recevaient 30 mg deux fois par jour. Trois femmes et un homme, d'un âge moyen de 56 ans (52–60 ans) étaient traités avec un suivi de 6 à 10 mois. Les antécédents familiaux de la maladie étaient notés dans 75 % des cas. Les régions atteintes étaient axillaires (75 %), sous-mammaires (75 %), inguinales (100 %), lombaire et cervical (50 %) (Fig. 1 et 2).
Une amélioration des symptômes était notée chez tous les patients après une période de traitement de 1 mois. Après 6 mois, l'amélioration des lésions était modérée à presque complète selon les patients. Deux patients présentaient des poussées après 6 à 10 mois de traitement et arrêtaient l'aprémilast. L'un d'eux développait des lésions diffuses et résistantes à tout traitement. L'aprémilast était réintroduit permettant un contrôle partiel de sa maladie.
L'aprémilast apparaît comme une thérapeutique alternative intéressante pour les formes résistantes et sévères de maladie de Hailey–Hailey. Un essai contrôlé prospectif avec un suivi à long terme est nécessaire pour confirmer ces observations préliminaires.
Publication date: Available online 28 December 2018
Source: Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): L. Gusdorf, C. Morruzzi, J. Goetz, D. Lipsker, J. Sibilia, B. Cribier
SummaryAntisynthetase antibodies (ASA) are directed against aminoacyl-tRNA-synthetases, ubiquitous enzymes of which eight types have hitherto been described. They are seen primarily in antisynthetase syndrome (ASS), in which diffuse interstitial lung disease is associated with inflammatory myopathy, joint involvement and cutaneous signs, in particular mechanic's hands. The aim of this study was to determine the prevalence and semiological characteristics of cutaneous involvement in patients presenting ASA.
We carried out a retrospective study of the medical files of patients with ASA diagnosed at the Strasbourg University Hospital between 1994 and 2009.
We identified 22 women and 3 men presenting ASS (n = 21), dermatomyositis (n = 3) or sclerodermatomyositis (n = 1). Mean age at the time of diagnosis was 56 years (12–79). The most commonly seen antibodies were anti-Jo1 (n = 19), with the other cases of ASA involving anti-PL12 (n = 3), anti-PL7 (n = 2) and anti-EJ (n = 1) antibodies. Five patients died from pulmonary complications. Mechanic's hands (characteristic plaques and papules along the edge of the first fingers on both hands) were found in 10 patients with ASS (7 cases) or dermatomyositis (3 cases), at the time of diagnosis in 7 cases and during a systemic episode in 3 cases. Muscular involvement was seen in all patients: 9 had diffuse interstitial lung disease and 8 had joint involvement. Cutaneous signs regressed totally or partially in all patients under treatment; in 6 patients, worsening was seen during systemic episodes of the disease. One of the 10 patients died through pulmonary complications.
Mechanic's hands are a key indicator in cases of ASA and its outcome is intimately linked with underlying systemic involvement, particularly pulmonary. The characteristic semiology enables this disorder to be recognised and allows differentiation from psoriasis or irritant contact dermatitis of the hands, and it does not vary according to antibody. Whether or not the disease is life-threatening is unaffected by the presence of this sign.
Les anticorps anti-synthétases (AAS) sont dirigés contre des enzymes ubiquitaires, les aminoacyl-tARN-synthétases ; huit types ont été décrits. Ils sont principalement présents dans le syndrome des antisynthétases (SAS), qui associe une pneumopathie interstitielle diffuse, une myopathie inflammatoire, une atteinte articulaire et des signes cutanés, en particulier des mains de mécanicien. Le but de cette étude était de rechercher la prévalence et les caractéristiques séméiologiques de l'atteinte cutanée chez des patients porteurs d'AAS.
Nous avons rétrospectivement étudié les dossiers médicaux des patients porteurs d'AAS identifiés au CHU de Strasbourg entre 1994 et 2009.
Nous avons identifié 22 femmes et 3 hommes, qui avaient un SAS (n = 21), une dermatomyosite (n = 3) ou une sclérodermatomyosite (n = 1). Leur âge moyen au diagnostic était de 56 ans (12–79). Les anticorps anti-Jo1 étaient les plus fréquents (n = 19) ; les autres AAS étaient anti-PL12 (n = 3), anti-PL7 (n = 2) ou anti-EJ (n = 1). Cinq patients sont décédés d'atteinte pulmonaire. Des mains de mécanicien (plaques et papules kératosiques du bord des premiers doigts des deux mains) étaient présentes chez 10 patients ayant un SAS (7 cas) ou une dermatomyosite (3 cas), au moment du diagnostic dans 7 cas, et au cours d'une poussée systémique dans 3 cas. Tous avaient une atteinte musculaire, 9 une pneumopathie interstitielle diffuse et 8 une atteinte articulaire. Les signes cutanés ont régressé totalement ou partiellement sous traitement chez tous les patients ; chez 6 d'entre eux on observait une aggravation lors de poussées systémiques de la maladie. Un des 10 patients est décédé de son atteinte pulmonaire.
Les mains de mécanicien sont un élément d'orientation essentiel en cas d'AAS. Leur évolution est intimement liée à l'atteinte systémique sous-jacente, en particulier pulmonaire. Sa séméiologie caractéristique permet de reconnaître cette atteinte et de la différencier du psoriasis ou de la dermite irritative des mains ; elle ne varie pas selon le type d'anticorps. Le pronostic vital n'est pas lié à la présence de ce signe.
Anapafseos 5 . Agios Nikolaos
Crete.Greece.72100
2841026182
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