Pyoderma gangrenosum avec anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles de type anti-protéinase 3 (PR3-ANCA) induits par le propylthiouracile

Publication date: Available online 11 March 2017
Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Author(s): A. Coster, J.-L. Dargent, N. de Visscher, P. Levecque, P.-P. Roquet-Gravy
IntroductionLes antithyroïdiens de synthèse peuvent être responsables du développement d'anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) et de vasculites liées à la présence de ces ANCA, ou de dermatoses neutrophiliques. Le propylthiouracile (PTU) est l'antithyroïdien de synthèse le plus souvent incriminé et ces ANCA sont surtout de type anti-myélopéroxydase (MPO-ANCA). À notre connaissance, aucune publication n'a rapporté d'association entre pyoderma gangrenosum (PG) et ANCA anti-protéinase 3 (PR3-ANCA) induits par le PTU.ObservationUne femme de 68 ans était traitée par du PTU pour un goitre multinodulaire toxique. Elle se présentait en raison d'une ulcération nécrotique étendue de la partie inférieure de l'abdomen. L'anamnèse, la clinique, les prélèvements bactériologiques et histologiques permettaient de poser le diagnostic de pyoderma gangrenosum. Celui-ci était accompagné d'ANCA de spécificité antigénique anti-protéinase 3. L'arrêt du PTU, associé à une courte cure de corticothérapie générale et de ciclosporine, permettait une résolution rapide et complète du pyoderma gangrenosum, parallèlement à une décroissance des ANCA. Aucune rechute n'était objectivée à un an de l'arrêt de tout traitement.DiscussionNous rapportons un cas de PG accompagné de PR3-ANCA induits par le PTU, en l'absence de toute vasculite démontrable.BackgroundSynthetic antithyroid drugs are often used in the treatment of hyperthyroidism, regardless of aetiology. They may cause various side effects, including the development of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), ANCA-associated vasculitis, and neutrophilic dermatoses. Propylthiouracil (PTU) is the antithyroid drug most frequently implicated in ANCA-associated diseases specifically involving anti-myeloperoxidase ANCA (MPO-ANCA). To our knowledge, there are no clinical reports describing the association of pyoderma gangrenosum (PG) and anti-proteinase3-ANCA (PR3-ANCA) induced by PTU, with ANCA levels decreasing after antithyroid drug withdrawal.Patients and methodsA 68-year-old woman was treated with propylthiouracil (PTU) for toxic multinodular goitre. She presented necrotic ulceration of the lower abdomen. The patient's history, physical examination, and bacteriological and histological samples led to a diagnosis of pyoderma gangrenosum. This pyoderma involved ANCA with antigenic specificity for proteinase 3. Withdrawal of PTU and a short course of corticosteroids and cyclosporine resulted in rapid and complete resolution of the pyoderma gangrenosum as well as a decrease in ANCA. No relapse was observed one year after cessation of treatment.DiscussionWe report a case of PG associated with PR3-ANCA induced by PTU, without any demonstrable vasculitis.



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