Source:Annales de Dermatologie et de Vénéréologie, Volume 144, Issue 12, Supplement
Author(s): L. Dequidt, A.-S. Darrigade, T. Camus, A. Taieb, B. Milpied
IntroductionL'utilisation des immunoglobulines (Ig) polyvalentes est discutée à la phase aiguë de la nécrolyse épidermique toxique (NET). Récemment, un bénéfice des Ig polyvalentes à doses substitutives sur l'atteinte cutanée du syndrome de Netherton a été rapporté. Nous présentons l'efficacité d'un traitement par Ig polyvalentes chez une patiente présentant un retard majeur de cicatrisation dans les suites d'un syndrome de Lyell.ObservationsUne patiente de 60 ans était hospitalisée 2 mois en service des brûlés, pour NET à la carbamazépine, avec atteinte initiale de 53 % de la surface corporelle, puis 100 %. Choc septique, dénutrition sévère, sidération médullaire, troubles du rythme cardiaque, arrêt cardiorespiratoire, escarres et tétraparésie ont marqué l'hospitalisation. À 4 mois de la phase aiguë, elle était adressée pour retard à la cicatrisation. Nous avons initialement réadapté les soins locaux mais 1 mois plus tard, en l'absence d'amélioration, la patiente était hospitalisée pour ne pas méconnaître un facteur contact non identifié, une carence (séjour en réanimation prolongé), une pathomimie (stress post-traumatique), une poursuite de la nécrose kératinocytaire ou une autre étiologie (maladie bulleuse, déficit immunitaire…). Un bilan exhaustif objectivait une carence en zinc et vitamine C, la biopsie était aspécifique et l'IFD négative. Malgré des soins locaux optimaux et une correction des carences, il n'y avait aucune amélioration. À la lumière de l'utilisation favorable des Ig polyvalentes dans le syndrome de Netherton, nous avons proposé ce traitement, mais à dose immunomodulatrice (2g/kg pendant 2jours tous les mois). Dès la première cure, un bénéfice clinique était constaté, en 3 mois de traitement la réépidermisation était quasi complète.DiscussionLa cicatrisation au cours du syndrome de Lyell est habituellement lente et peut durer de 3 à 6 semaines selon l'étendue, la gravité et la présence de complications. Les Ig polyvalentes ont un effet immunomodulateur impliquant l'immunité humorale et cellulaire. Leur utilisation à la phase aiguë de la NET pour pallier la nécrose kératinocytaire est très discutée. L'efficacité des Ig polyvalentes dans le syndrome de Netherton suggère une action dans la reconstruction de la barrière épidermique par modulation de la production de cytokines pro-inflammatoires et un possible action anti-infectieuse. Dans notre cas, l'efficacité des Ig polyvalentes a été surprenante, la réponse fut rapide alors que la patiente présentait un retard de cicatrisation de 5 mois.ConclusionÀ notre connaissance, il s'agit du premier cas d'utilisation des Ig polyvalentes à doses immunomodulatrices dans les troubles tardifs de la cicatrisation post-syndrome de Lyell. Le résultat est probant, mais mal compris et incite à répertorier plus d'observations similaires en testant également des doses substitutives.
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