Source:Revue des Maladies Respiratoires, Volume 34, Supplement
Author(s): M. Hachem, H. Nunes, R. Borie, D. Israël-Biet, B. Crestani, Y. Uzunhan, J. Obert, T. Issoufaly, D. Valeyre, J. Cadranel, J.-M. Naccache
IntroductionLes pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont une complication classique des myosites responsable d'une morbi-mortalité importante. Le traitement optimal de ces PID n'est pas codifié faute d'essais thérapeutiques de bonne qualité. L'objectif de notre étude est d'évaluer l'efficacité des traitements utilisés sur une cohorte rétrospective.MéthodesÉtude rétrospective multicentrique dans 4 centres hospitalo-universitaires Parisiens. Quatre-vingt-un patients traités entre 1994 et 2014 ont été inclus. La réponse au traitement à court (≈3mois), moyen (≈1an) et long (dernières données) termes a été évaluée sur les variations de la CVF et de la DLCO. L'amélioration était définie par une augmentation de la CVF>10 % de la théorique (%th) ou de la DLCO>15 %th. Enfin, nous avons comparé la variation de ces paramètres à court et long termes à l'aide d'un test de Pearson.RésultatsÀ l'inclusion, la CVF moyenne était de 56±19 %th et la DLCO moyenne à 41±13 %th. En première ligne, 48 patients ont reçu des corticostéroïdes (CS) seuls et 33 des CS en association avec des immunosuppresseurs (IS : cyclophosphamide, n=10 ; rituximab, n=9 ; mycophénolate mofétil, n=4 ; méthotrexate, n=5 ; azathioprine, n=4 ; IgIV, n=4). Trente-trois patients ont reçu des bolus de CS. À court-terme, la première ligne a permis une amélioration respective de la CVF et de la DLCO de 9±12 %th (p<0,05) et 4±10 %th (p<0,05). Trente-trois pour cent des patients ont eu une amélioration de la CVF et 16 % de la DLCO. Les patients traités avec des bolus de CS étaient plus sévères et ont eu une amélioration plus importante de la CVF (13±14 %th vs. 6±10 %th ; p<0,05). Vingt-neuf patients ont bénéficié d'un changement précoce de traitement (dans la 1re année) en raison d'une réponse initiale insuffisante. À moyen-terme, sur l'ensemble de la population, l'amélioration respective de la CVF et de la DLCO était de 14±14 %th (p<0,05) et 6±13 %th (p<0,05). Au total, 64 % des patients avaient une amélioration de la CVF et 26 % de la DLCO. Enfin, les variations de la CVF et de la DLCO à court et long termes étaient corrélées de façon significative (coefficient de Pearson pour la CVF=0,7, p<0,05 ; pour la DLCO=0,6, p<0,05).ConclusionNotre étude permet l'évaluation de l'efficacité du traitement des PID des myosites sur une cohorte importante. Elle suggère que l'utilisation initiale de bolus de CS apporte un bénéfice supplémentaire et que la réponse à court-terme est prédictive des résultats à long-terme.
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